Monografias | Vasculitis de Sholein Henoch. Presentación de un caso

RESUMEN

Ante una paciente femenina de 26 Años de raza blanca originaria de la provincia de Santiago de Cuba; con antecedentes personales de salud vista en nuestro centro, que acude por manifestaciones de dolor articular y manchas hipercoloreadas generalizadas en la piel y que al interrogatorio se recogen antecedentes de haber trabajado en una fabrica de productos químicos (jabones y detergentes) además se recoge el antecedente de haber sido tratada con gentamicina por presentar un cuadro catarral y que al examen físico se comprueba la presencia de dolores articulares en grandes articulaciones siendo estas simétricas y migratriz acompañada de lesiones hipercoloreadas purpuricas de variables diámetros y superficie plana.

Negando otro tipo de manifestaciones se ordenan investigaciones para su estudio y tratamiento; planteándose clínicamente la posibilidad de una púrpura de Schönlein-Henoch dadas las manifestaciones clínicas y la localización de las lesiones a sabiendas que esta entidad los complementarios elementales se deben encontrar entre los limites elementales y que solamente los estudios inmunoalergicos nos confirman el diagnostico; siendo tratada farmacologicamente con esteroides y antihistamínicos, presentando evolución clínica lenta y gradualmente favorables con periodos de exacerbaciones; pero con la suspensión de dichos medicamentos las alteraciones recrudecían por lo cual necesito hacer un estudio más intenso en instituciones especializadas.

DESARROLLO

VASCULITIS

Es un síndrome  clínico patológico caracterizado por inflamación de la pared  de los vasos sanguíneos que puede  llevar a una disminución de la luz vascular, con las consiguientes alteraciones isquémicas, en los tejidos que el vaso irriga, puede afectar vasos sanguíneos de cualquier  tamaño, localización  y tipo, como grandes arterias musculares, arterias de tamaño medio y pequeño, arteriolas, capilares, venulas  poscapilares y venas.

En las cuales  caracterizan ciertas enfermedades sistémicas y reacciones alérgicas.

Entre las vasculitis  se destacan: Vasculitis Alérgica, Vasculitis Hializante Segmentada y la Vasculitis Necrotizante.

VASCULITIS ALERGICA

         Es un trastorno inflamatorios de los vasos sanguíneos  inducido por algún alérgeno.  A veces se produce inflamación intravascular diseminada en los pacientes tratados con yoduros, penicilinas, sulfonamidas o tioureas. La vasculitis alérgica cutánea se caracteriza por prurito, malestar general, febrículas, y presencia de papulas, vesículas, habones urticariales o pequeñas úlceras en la piel.

VASCULITIS HIALIZANTE SEGMENTADA

Es un trastorno inflamatorio crónico y recidivante de los vasos sanguíneos de las piernas, que se asocia con la  aparición de lesiones cutáneas nodulares o purpuritas que pueden ulcerarse dejando cicatrices.  También se llama Livedo  Vasculitica   

VASCULITIS NECROTIZANTE

Es un proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos, caracterizado por necrosis, fibrosis, y proliferación de la capa interior de la pared vascular, la que da lugar y en algunos casos la oclusión o infarto. Puede asociarse a la Artritis Reumatoide, se ve común en Lupus eritematoso diseminado, en la periarteritis nudosas en la esclerosis sistémica progresiva. Se trata con

Corticoides.

ANATOMIA PATOLOGICA

De  acuerdo al tiempo de evolución  de la inflamación de los vasos sanguíneos, podemos encontrar alteraciones histológicas.

Lesiones agudas: se encuentra como células inflamatorias predominantes los leucocitos polimorfo nucleares y en las reacciones crónicas, linfocitos. Además, el proceso inflamatorio es a  menudo segmentario, con presencia de focos dispersos de inflamación intensa en un árbol vascular que por una parte es normal. En las zonas afectadas se observa grados variables de infiltración celular y necrosis o cicatrices en una o más capas de la pared del vaso sanguíneo. La inflamación en cualquier punto de la pared del vaso puede resolverse con fibrosis  e hipertrofia de la íntima.  Puede ocurrir una oclusión segmentaría de la luz  debido a la hipertrofia de la íntima y/o a trombos  dentro de la luz del vaso.

 Cuando pierde la integridad de la pared  del vaso sanguíneo, los hematíes y la fibrosis puede escapar hacia el tejido conjuntivo perivascular circundante.

CLASIFICACION DE ACUERDO AL TIPO DE VASCULITIS

I  VASCULITIS POR HIPERSENSILIBILIDAD

·        Púrpura de Henoch –Schönlein

·        Enfermedad del suero y reacción de tipo enfermedad del suero

·        Vasculitis relacionado con enfermedades  infecciosas

·        Vasculitis relacionada con neoplasias

·        Vasculitis relacionada con enfermedades del tejido conectivo

·        Vasculitis relacionada con otras enfermedades subyacentes

·        Deficiencias congénitas del sistema del complemento

II VASCULITIS GRANULOMATOSOS

·        Granulomatosis  de Wegener

·        Lesiones inmunoproliferativos  angiocentricas (granulomatosis linfomatoide)

·        Arteritis de células gigantes

·        Arteritis craneal o Temporal

·        Arteritis de Takayasu

III OTROS SINDROMES VASCULITICOS

·        Síndrome mucocutaneo de ganglios linfaticos

·        Enfermedad de Behçet

·        Vasculitis aislada del SNC

·        Tromboangeitis Obliterante (Enfermedad de Buerger)

·        Eritema Nodoso

·        Eritema Multiforme

·        Eritema Elevado Diutinun

CLASIFICACION DE ACUERDO A LOS SÍNDROMES VASCULITICOS

I Vasculitis Necrotizante Generalizada

   a)Poliarteritis nodosa (PAM)

§        PAM Clasica

§        Polivasculitis microscopica

   b) Vasculitis y Granulomatosis Alérgica de Churg-Strauss

   c) Síndrome de Superposición de polivasculitis

II   Granulomatosis de Wegener

III  Arteritis de Takayasu

IV-Púrpura de Schönlein-Henoch

V-Vasculitis Predominantemente Cutánea (Vasculitis de Hipersensibilidad).

a)     Con estímulos exógenos comprobados  o supuesto

§        Vasculitis inducidas por fármacos

§        Enfermedad del suero y reacciones afines a la enfermedad del suero

§        Vasculitis relacionadas a enfermedades infecciosa

b)    Con probable participación de antígenos endónenos

§        Vasculitis asociado a neoplasias

§        Vasculitis asociada a otras enfermedades subyacentes

§        Vasculitis o enfermedad  del tejido conjuntivo

§        Vasculitis asociado a déficit congénitos del sistema de complemento

VI- Otros síndromes vasculiticos

§        Enfermedad de Kawasaki

§        Vasculitis aislada del SNC

§        Trombovasculitis obliterante (Enfermedad de Buerger)

§        Síndrome de Behçet

§        Vasculitis diversas

VASCULITIS EN LA INFANCIA

PRESENTACIÓN DEL CASO

NOMBRE: Leiamne del C. Fonseca

EDAD: 26 Años

RAZA: Blanca

PROFESION: Empacadora de productos químicos (jabones, detergentes, etc.)

ESTADOS CIVIL: Casada

CUADRO CLINICO

Paciente femenina con antecedentes de salud que es ingresada más o menos en el mes de noviembre por lesiones hipercoloreadas en los miembros inferiores,  estas son lesiones purpúricas de diámetro  variable que con el correr del tiempo iban ascendiendo a miembros superiores  respetando cara y tronco; la paciente refiere  que  estas lesiones aparecieron después de haberse tratado con Gentamicina durante más o menos una semana, tratamiento que llevo por haber presentado un cuadro catarral caracterizada por: fiebre, cefalea, y tos intensa.

 Luego de resuelto este cuadro comienza con dichas lesiones en la piel  para lo cual llevo tratamiento con prednisona aproximadamente dos semanas, presentando mejoría para dicho cuadro, pero con la suspensión del tratamiento aparecen nuevamente estas lesiones ya acompañadas con dolor articular específicamente en la rodilla derecha con signos logísticos que con el correr del tiempo fueron presentándose de formas  simétricas y migratorias en grandes articulaciones.

Durante su estancia en el hospital se le realizaron complementarios de rutina tales como: Hemograma, Eritrosedimentación, Glicemia, Colesterol, Triglicéridos, Ácido Úrico,  Creatinina, y otros que arrojaron resultados negativos.

En primera instancia se pensó en la posibilidad de un Lupus Eritematosos Sistémico enmascarado por este cuadro por lo cual se realizaron algunos complementarios: Anticuerpos Antinucleares (ANA), Anti DNA, Proteínas totales y Fraccionadas, Células LE, Biopsia de piel sana y de piel expuesta, arrojando resultados negativos. El único dato interesante del caso fue las altas cantidades de Inmunocomplejos IgA.

Observación: La paciente aun no ha resuelto su cuadro y actualmente sigue buscando una solución en instituciones más especializadas en cuanto al tema. Un detalle importante a resaltar es que la paciente mejora con la administración de esteroides pero que éstos  van perdiendo su eficacia por el hecho de que a dosis establecidas ya no presenta mejoría y por el cual se debería recurrir a una nueva terapéutica. 

CONCLUSIONES

En relación con el cuadro clínico de esta paciente y lo descrito en los libros llegamos a la conclusión de que no todas las vasculitis y específicamente la de Schönlein-Henoch evolucionan de una  forma clásica  con respecto al tratamiento ya que esta paciente no ha presentado mejoría con el tratamiento indicado, puesto que en estos momentos la paciente aún presenta el cuadro, debiendo caber la posibilidad de enmascarar un lupus eritematosos sistémico, por lo que los complementarios son de vital importancia en las vasculitis.

RECOMENDACIONES

·        Agotar todos los recursos diagnósticos disponibles ante un cuadro de vasculitis debido a la tipicidad en que se presenta.

·        Ante un paciente con vasculitis de tipo Schönlein-Henoch  a pesar de no responder al tratamiento con corticosteroides se recomienda el uso de este fármaco debido a que puede disminuir  en parte la reacción autoinmune.

·        No olvidar que una buena anamnesis y un buen examen físico constituyen el pilar para un  buen diagnóstico.

·        Es importante realizar interconsutlas con otros especialistas para descartar diferentes enfermedades y sus causas.

BIBLIOGRAFÍA

Tratado de Pediatría de Nelson 15  Edición /2001  Pág. 843-850

Harrison. Tratado de Medicina Interna  15 Edición/2001  Pág. 2289-2290

Mosby. Diccionario Medico 4 Edición  Pág. 1282-1283

Manual Merk /1999 . Pág. 1465-1465

Cecil. Tratado de Medicina Interna 20 Edición/2000 Tomo II Pág. 1722- 1723

INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS MÉDICAS DE LA HABANA

FACULTAD DE MEDICINA “DR. SALVADOR ALLENDE”

HOSPITAL DOCENTE ¨¨ DR. SALVADOR ALLENDE¨¨

AUTORES

DR. NELSON GONZÁLEZ FERNÁNDEZ

Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente de Medicina de ISCMH.

Calle 2da. No. 391, Sevillano. Ciudad Habana.

e- mail: nelson.gles@infomed.sld.cu

Dr. Rogelio Miguel Balado Sansón

Especialista de 1er Grado en Pediatría, Profesor Asistente de Pediatría del ISCMH

Jefe de Departamento de Cuadro

Juan Delgado No. 5 Santos Suárez, Ciudad Habana. Teléfono: 412174.

e- mail: mariaelenas@infomed.sld.cu

DRA. LOURDES ENRÍQUEZ SANSEVERO

Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente de Medicina de ISCMH.

Jefa de Departamento de Clínicas. Facultad Dr. Salvador Allende.

Ave. 65 No. 20210. La Lisa. Ciudad Habana. Teléfono: 261 2180

DRA MARÍA ELENA SARDIÑAS ARCE

Especialista de 1er Grado en Pediatría, Profesora Instructora de Pediatría del ISCMH

Vice Directora Facultativa del Hospital Docente Pediátrico del Cerro.

Juan Delgado No. 5, Santos Suárez, Ciudad Habana. Teléfono: 4121714 

e-mail: mariaelenas@infomed.sld.cu

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