Monografias | Esclerodermia e Insuficiencia Renal Crónica Terminal- Presentación de un caso

Title: scleroderma and terminal insufficiency a case presentation.

Resumen

La esclerodermia sistémica es una inflamación del tejido conectivo que es aproximadamente cuatro veces más frecuente en la mujer que en el hombre encontrándose la forma sistémica con afectación a órgano internos más frecuentes que la localizada, la crisis renal esclerodermia es la afectación más grave de la esclerodermia sistémica pudiendo ocurrir en un 20-25% de  los pacientes en los primeros 5años de la enfermedad que se caracteriza por un inicio brusco de de hipertensión arterial grave acompañada de insuficiencia rápidamente progresiva.

Nuestro paciente ingreso con un cuadro de esclerodermia proximal ,esclerodactilia con ulceraciones en los pulpejos dístales, fibrosis de las falanges dístales ,afilamiento de la nariz ,pérdida de los surcos peri-labiales y ausencia de arrugas en la piel del escote , la espalda , miembros superiores endurecidos y adherida a planos profundos; además se presento hipertensión arterial severa, elevación de losa azoados, edemas de ambos miembros inferiores, diagnosticándose una esclerodermia sistémica más una insuficiencia renal crónica terminal (1-10).

Summary:

Palabras claves: Esclerodermia sistémica, Insuficiencia Renal Crónica, Nefropatías

Keywords: Scleroderma systemic, Kidney Failure chronic, Kidney diseases

Introducción

La esclerodermia se caracteriza por la proliferación excesiva de tejido colágeno que afecta de forma predominante la piel, aparato digestivo, riñon, pulmón y corazón.

La enfermedad puede aparecer en diferentes grado de severidad y con progresión variable presentándose desde manifestaciones muy leves hasta casos severos de los cuales algunos son rápidamente progresivo hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.

Aproximadamente cuatro veces más mujeres que hombres desarrollan la enfermedad, siendo seis veces más frecuente en la raza blanca que la negra, apareciendo los síntomas entre los 30 y los 50 años de edad .

Las alteraciones de la enfermedad ocurren en tres niveles:

1-en la capa celular que reviste el interior de los vasos sanguíneos (endotelio).

2-en el sistema inmunológico.

3-en el tejido conectivo.

El daño endotelial sería la lesión primaria seguida de la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y liberación de moduladores celulares que finalmente inducen la proliferación y depósito descontrolado de de fibra colágeno en los diferentes órganos.

Existen criterios diagnósticos o de clasificación de la esclerodermia divulgado por el Colegio Americano de Reumatología que formula como criterio mayor la esclerodermia proximal y criterios menores la esclerodactilia, ulcera de los pulpejos de los dedos, reabsorción de las falanges dístales y fibrosis basal pulmonar; para el diagnostico de la esclerodermia sistémica es necesario presentar el criterio mayor y dos de los criterios menores.

La forma sistémica de la enfermedad suele estar ocupada por afectación de la piel y lesión vascular (fenómeno de Raynaud), pulmonar, renal, tracto gastro intestinal articular y otros.

El tratamiento de la esclerodermia sistémica con afectación renal debe estar dirigido al uso de antifibróticos, drogas vasos activas, inmunosupresores y estimuladores de la motilidad además del uso de otros medicamentos dependiente de la afectación presente.

Presentación de caso

Paciente: L.PC       Edad: 35años     Sexo: M  

Raza: Blanca        HC: 1616d67

Ocupación: Jubilado

Se trata de un paciente de 35 años de edad, masculino con antecedentes de esclerodermia sistémica alrededor de un año de evolución que inició con endurecimiento de la piel en la región del escote, la espalda miembros superiores, la cara con pérdida de los pliegues nazo labiales, afilamiento de la nariz, fenómeno de Raynaud con pérdida de los pulpejos de los dedos, cuadro de hipertensión severa, con edema de ambos miembros inferiores, poliartritis.

Investigaciones diagnósticas:

Hemograma completo:

Hb: 8,2g/l          Po: 0,75   Lo: 0,25

 Proteinuria de 24horas:1,5g

Eritrosedimentación: 50mm

PCR: negativo

Factor reumatoideo: positivo

ANA: positivo

ICC: 0,125UI       VN: 0,120UI

Ant.DNA: negativo

Cituria:     L-0    C-0    H-30000   ácido úrico: 510mmol/l     

Creatinina: 480mmol/l       urea: 14mmol/l      

Ultrasonido renal: riñones ecogénicos con pobre diferenciación seno parénquima.

 RD: 105x40x8mm

 RI: 95x41x6mm

 Radiografía de torax: negativo

Coagulograma: normal

Discusión: establecidos están los criterios de diagnóstico de la esclerodermia por parte del Colegio Americano de Reumatología, en nuestro paciente esta presente el criterio mayor y más de dos criterios menores, asociado con una importante crisis esclerodérmica renal, sobrado son los autores que plantean que la toma renal le da un mal pronóstico a la enfermedad siendo una de las principales causa de muerte (1-5).

La incidencia del compromiso renal es difícil de determinar y varía según el criterio utilizado.los datos provenientes del examen post morten de 165 pacientes con esclerodermia sistémica revelan una incidencia de alteraciones histológicas en las arte3rias interlobulillares corticales en un 42-70% de de los pacientes (1-3).

El compromiso renal clínico definido por la presencia de           proteinuria persistente, hipertensión arterial, azoemia se observó en un 45% de un total de 210 pacientes con esclerodermia (1).

Se pudo observar que además de los criterios anteriores de diagnóstico el paciente presentó anemia con eritrosedimentación acelerada, se demostró un ANA positivo con ligero aumento de los inmuocomplejos circulantes, fue significativo la elevación de los productos de de azoados con filtrado en 10ml/min. Por lo que se tiene que dializar por medio de un catéter para hemodiálisis al inicio y luego por PTFE al no tener FAV; 

Cuando la proteinuria y la hipertensión coexisten los pacientes usualmente evolucionan hacia la insuficiencia renal crónica con poco o ningún compromiso cutáneo de los vasos periféricos o de las articulaciones (1-5).coincidiendo con nuestro paciente .se vio una evolución rápidamente progresiva en el transcurso de un año manteniendo una actividad esclerodérmica importante unida a una insuficiencia renal crónica terminal , manteniéndose bajo el siguiente tratamiento D.penicilamina 250mg diarios ,captopril 25mg c/12horas prednisona 20mg diarios, nifedipino 10mg c/12horas ,omeprazol 1cap diaria ,hemodiálisis 3v/semana.

Referencias Bibliográficas

1-Marques Neto Francisco .Comité Ibero –Americano de Reumatología may-ago 2001; XI (2):70-78

2-Lorenzo Sellares, Víctor. Manual de Nefrología. Madrid: Harcourt; 2002.p131-133

3- Treviño B. Alejandro, Tratado de Nefrología .T.1.México: Editorial Prado; 2003.p781. 

4- Farreras / Razman, Medicina Interna. T.2. Madrid: Editorial                                                     Harcourt; 2000.p        

5- Massy   Shaul G. Glassock Richard J. Nefrología Vol. II. Los Angeles California. 1985. P131  

6-D.Roig –Escofet .Reumatología en la consulta diaria. Barcelona. Espaxs publicación; 1997.p.152-153

7-Copemam. Tratado de reumatología T2 C. Habana: ed. científico-técnico; 1986.p.850-860

8-Kelleys Text book of Rheumatology T2 Philadelphia; 2001.p1233-1234

9-Mayes Maureen. The scleroderma book, Venezuela; 2001.p1-5

10- Roca G. Reynaldo. Medicina Interna .T.1. México: Editorial Ciencias Médicas; 2002.p

 Autores:

Dr. Jorge Luis Díaz Gómez

Esp. I Grado en Nefrología

Dra.: Isabel Cristina Tamayo Área

Esp. I Grado en Reumatología

Hospital General Docente Dr. Ernesto Guevara de la Serna.

Las Tunas .Cuba

Dirección: Ave 2 de Diciembre #1

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