Monografias | Tumor estromal gástrico en un adulto joven. Presentación de un caso

INDICE

Resumen

Introducción

Presentación del caso

Discusión

 Referencias bibliográficas

RESUMEN

Los tumores estromales gástrico, representa solo el 1-3% de los tumores gástrico primitivos, presentándose a cualquier edad, siendo asintomático en la mayoría de los casos, no superan los 10 cm., la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección, pudiendo afecta órganos vecinos, con presencia de metastasis.Presentamos un caso de una mujer joven portadora de un tumor estromal  gástrico, metatizando a los órganos vecinos, se hace revisión de la temática

Introducción

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son extremadamente raros, representando sólo el 1-3% de las neoplasias gástricas primitivas (1). Aparecen en cualquier grupo de edad, con una incidencia máxima en la sexta década de la vida. Su localización más frecuente es la parte media del estómago, seguida por el antro. Cerca del 20% de estos tumores se sitúan cerca del píloro, pero es raro que produzcan obstrucción (2). Sus dimensiones varían desde unos milímetros a decenas de centímetros, alcanzando sólo el 20% de ellos un tamaño superior a los 10 cm. Entre el 30 y el 50% de los enfermos están asintomáticos en el momento del diagnóstico (3,4), especialmente cuando la neoplasia es de pequeño tamaño. La dificultad para diagnosticar estos tumores con métodos no invasivos (5) ha sido en gran medida superada desde la aplicación de la TAC y la ecografía, que constituyen, junto con la endoscopia con biopsias múltiples (6) de la lesión sospechosa para su posterior estudio histológico, son las pruebas diagnósticas más útiles y de empleo obligatorio en el diagnóstico  de estos tumores, la cirugía es el tratamiento de elección  para este tipo de tumor

Presentación del caso

Se trata de una paciente femenina de 35 años, que acude a consulta de gastroenterología por presentar epigastralgia  sin relación pandrial así como acidez, con estudio Radiológico de Estomago presentando un gran defecto de lleno en curvatura menor del antro gástrico. Se practica Us abdominal, informando la existencia de una gran masa compleja a nivel de epigastrio. Se practica Gastrocopia. Observándose  una masa extrínseca que protruye en la luz gástrica, con una ulceración en su vértice y  cara lateral, sin obstrucción Pilarica.

Biopsia de la zona ulcerada, compatible con tumor estromal  gástrico.

Informe operatorio, con biopsia por congelación, tumor estromal del antro gástrico, con toma serosa y epiplón.

Conclusión

Tumor estromal gástrico con metástasis a epiplón

Fig1 Imagen Radiográfica.

Fig. 2 Imagen Endoscopica

Fig. 3 Pieza Quirúrgica

Discusión.

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) constituyen la categoría más amplia de neoplasias no epiteliales primarias del estómago e intestino delgado (7-9). El término GIST, empleado por primera vez en 1983 por Mazur y Clark (10), engloba un grupo heterogéneo de neoplasias no epiteliales que muestran una gran variedad de diferenciaciones, lo que ha provocado un grado considerable de confusión en cuanto a su interpretación. En la década de los 80, diversos estudios inmunohistoquímicos mostraron que estos tumores pueden tener grados de diferenciación muy variable, tanto hacia células del músculo liso (demostrable por la expresión de actina, miosina y desmina), como hacia elementos nerviosos o ganglionares autonómicos, así como presentar una doble diferenciación, neuronal y muscular, o permanecer indiferenciados.

En 1998, Kindblom  planteó por primera vez la teoría de que estos tumores derivasen de la misma estirpe celular que la célula intersticial de Cajal, basándose en la positividad en ambos tipos celulares de un mismo marcador, el CD117 (c-KIT).

Existen múltiples clasificaciones con valor pronóstico de estos tumores, siendo una de las más aceptadas la que incluye el tamaño tumoral, afectación ganglionar, metástasis a distancia y estudio inmunopatológico, revisada en 1993 por el UICC. Los factores pronósticos aceptados en el actualidad incluyen: localización del tumor a lo largo del tracto gastrointestinal (10), tamaño tumoral superior a 5 cm , inmunohistoquímica del tumor (atipias nucleares, presencia de necrosis, invasión vascular, número de mitosis >5x50 campos de gran aumento, mutación en el protooncogén c-KIT) , así como la participación de órganos vecinos y la presencia de metástasis . Aunque diversos autores han encontrado una asociación entre las mutaciones del exón 11 del gen c-Kit y el comportamiento más agresivo de estos tumores, recientemente, Bernet y cols.  no fueron capaces de confirmar esta relación. También es considerado por algunos autores como factor de mal pronóstico la rotura tumoral durante su extirpación  así como la resección quirúrgica incompleta.

La localización más frecuente de las metástasis de estos tumores, como queda de manifiesto en el caso número 2, es el hígado, peritoneo y pulmón, pudiendo aparecer incluso hasta 30 años después de extirpar el tumor primario. La exéresis de las metástasis es aconsejable, dado que la neoplasia evolucionará, en general, más lentamente, incrementando la supervivencia del enfermo, que, en términos generales, no supera el 50% a los 5 años.

La cirugía es el tratamiento de elección de estos tumores, no existiendo diferencias significativas en términos de supervivencia a los 5 y 10 años  entre aquellos pacientes tratados con una amplia resección y los tratados con una mínima resección de la neoplasia, siempre que esta no supere los 5 cm de diámetro y no existan metástasis hepáticas en el momento del diagnóstico.

Regencias bibliográficas

1. Cocco P, Ottomello R, Gemini S, Maxia G, Cdoni S. Il leiomioblastoma gástrico. Pressentazione di un caso. Minerva Chir 1992; 47: 1727-30.

2. Delgado Millán MA, Abad Barahona A, Morales Gutiérrez C, Martín Díaz M, López López A, Sierra García A, et al. Leiomiosarcoma gástrico, a propósito de un caso. Rev Esp Enferm Dig 1991; 80: 213.

3. Palmiere B, Cogni P, Criscuolo M, Di Gregorio C. Leiomioblastoma dello stomaco: Ulteriore contributo casistico. Minerva Chir 1991; 46: 561-6.

4. Sacco D, Paron L, Bardella R, Spidalieri G, Cardino L. Leiomiosarcoma gástrico. Osservazione di tre casi clinici in urgenza. Minerva Chir 1994; 49: 995-9.

5. Poza P, Pombo P, de Juan Rumero P, Gómez-Chao de Santos T, Montero Gómez M. Hipoglucemia asociada a un leiomiosarcoma gástrico. Rev Esp Enferm Dig 1996; 88: 359-60.

6. Zullo A, Botto G, Demaria G. Leiomioblastoma gastrico epitelioide. Descrizione di un caso clinico e considerazioni. Minerva Chir 1994; 49: 207-10.

7. Appelman HD, Helwig EB. Gastric epithelioid leiomyoma and leiomyosarcoma (leiomyoblastoma). Cancer 1976: 709-28.

8. Manconi A. Su un caso de leiomioblastoma dello stomaco. Minerva Med. 1990; 81 (Supl. 7-8): 71-4.

9. Cattaneo U, Andreone D, Enrico S, Serra GC, Toppino M, Corno F, et al. Il rabdomiosarcoma: presentazione di un caso a localizzazione addominale. Minerva Chir 1991; 46: 417-20.

10. Crosby JA, Catton CN, Davis A, et al. Malignant Gastrointestinal Stromal Tumors of the Small Intestine: A review of 50 cases fron a prospective database. Annals of Surgical Oncology 2001; 8: 50-9.

Autores.

Dr. Cesar Falagan Andina. Especialista de Segundo Grado en Gastroenterología.

Dra. Dania Méndez Alonso. Especialista de Primer Grado en Gastroenterología

Dra. Elba Cabezas Niubo. Especialista de Primer Grado en Gastroenterología

Dra. Odalis Garcías Panque. Especialista de Primer Grado en Gastroenterología.

Hospital General Dr. Juan Bruno Zayas. Santiago de Cuba

Compartir