Monografias | Comportamiento Clínico Epidemiológico de los pacientes pediátricos con Púrpura Trombocitopénica Idiopática en el período de enero de 1996 a enero del 2006

Resumen
Con el objetivo de evaluar el comportamiento clínico epidemiológico de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática en el niño, se realizó un estudio analítico, observacional descriptivo en el hospital pediátrico provincial. “Mártires de Las Tunas” en el periodo de enero de 1996 a enero del 2006. 

El universo estuvo constituido por 52 niños con el diagnostico y seguimiento de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática en el centro, evaluando diferentes variantes. Se encontró que el 53,8% de los pacientes se encontraban entre 1 y 5 años de edad, y se ubicaban en el perímetro urbano el 65,3%. La presencia de infección viral previa al desarrollo de la enfermedad se demostró en el 75% de los casos. 

Desde el punto de vista clínico los sangramientos cutáneos mucosos dominaron el cuadro en un 100 y 73% respectivamente, en casos aislados se observó sangramientos digestivos, metrorragia y hematuria. El 75% de los niños evolucionaron de forma aguda. 

Las opciones terapéuticas más usadas fueron los esteroides, inmunoglobulina G, la esplenectomía se efectuó en la variedad crónica, menos utilizados resultó el Danasol, Vitamina C e Inmunosupresores. Se logró remisión total en el 66,6% de los niños que se trataron con esteroides y el 83,3% de los casos crónicos esplenectomizados. 

Objetivos
General:
Evaluar el comportamiento clínico epidemiológico de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática en nuestro centro en el periodo de enero de 1996 a enero del 2006. 

Específicos:
Determinar el comportamiento clínico epidemiológico de los pacientes pediátricos con Púrpura Trombocitopénica Idiopática en las siguientes variables.
- Edad.
- Procedencia de los enfermos.
- Antecedentes de infección viral previa.
- Principales manifestaciones clínicas.
- Evolución de la enfermedad (Aguda o Crónica)
- Tratamiento usado según evolución clínica.
- Respuesta al tratamiento usado.

Introducción
Las Púrpuras Trombocitopénicas incluyen numerosas enfermedades que tienen como característica común una disminución en el número de plaquetas y manifestaciones hemorrágicas que más comúnmente se presentan en forma de petequias, equimosis y sangramientos mucosos. (1,2)

Las plaquetas son fragmentos celulares sin núcleo producidas en la médula ósea por los megacariocitos, participan activamente tanto en los aspectos vasculares de la hemostasia, como los de la coagulación propiamente dichos. Son necesarias para la integridad del endotelio vascular; cuando se seccionan los vasos las plaquetas se acumulan en el sitio de la lesión y forman un tapón hemostático. La cifra normal de plaquetas es de 150 a 350 *109 /L, recuentos inferiores indican trombocitopenia que puede deberse a una producción insuficiente, destrucción o pérdida excesiva de plaquetas. (3-6)

La Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) es una enfermedad de origen inmune caracterizada por trombicitopenia debida a la fagocitosis de las plaquetas cubiertas por anticuerpos de los macrófagos, un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea y que no está relacionado con otros procesos patológicos ni con la exposición a drogas o agentes químicos. Es la más frecuente de las púrpuras trombocitopénicas de la niñez, entre 2 y 6 años de edad, es rara en el primer año de vida y no tiene predilección por el sexo. Su incidencia anual es de alrededor de 4, 4 * 100 000 niños. (7,8)

El cuadro clínico de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática se caracteriza por la presencia de manifestaciones hemorrágicas en forma de petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias, la hematuria, los sangramientos digestivos y la hemorragia conjuntival aparecen en un menor número de casos. La hemorragia intracraneal es la complicación más grave de la enfermedad generalmente subaracnoidea, se ha observado en menos del 2% de los niños y ocurre habitualmente en el periodo inicial de la enfermedad. No existe hepatomegalia, esplenomegalia, ni adenopatías, salvo las manifestaciones hemorrágicas, el niño muestra un buen estado general. (1-10)

Se han descrito dos formas clínicas; agudas y crónicas. La Púrpura Trombocitopénica Idiopática aguda es la más frecuente en el niño, tiene un comienzo súbito y más de la mitad de los casos remiten espontáneamente. Entre el 50 – 85% de los enfermos se encuentran antecedentes de procesos infecciosos inespecíficos de la porción superior del aparato respiratorio, se señalan otros virus como la rubéola, sarampión, varicela, citomegalovirus, entre otros. El intervalo entre la infección y el comienzo de la púrpura dura un promedio de 2 semanas (9,11- 13). La variedad crónica es más frecuente en el adulto, la trombocitopenia se prolonga por más de 6 meses, su comienzo es insidioso, no está precedido de procesos infecciosos y las remisiones espontáneas son infrecuentes. (14,15)

El diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Idiopática se realiza esencialmente por exclusión, para descartar enfermedades que se acompañan de trombocitopenia; el estudio de la hemostasia, medulograma y los exámenes inmunológicos se destacan dentro de los más importantes. (7,8)

La enfermedad sigue un curso corto y favorable incluso sin ningún tipo de terapia, alcanzándose una remisión clínica y una normalidad hematológica en un periodo inferior a 6 semanas en el 70% de los casos (12). Los niños con forma crónica Púrpura Trombocitopénica Idiopática también pueden tener remisión espontánea aunque en un porcentaje sensiblemente inferior (alrededor del 30%) y las remisiones suceden tardíamente. El 81% de las remisiones ocurre entre 1 y 10 años después de la presentación. (12,15)

Alrededor del 90% de los pacientes tiene una remisión espontánea, un número reducido requiere el uso de fármacos con el objetivo de aumentar el número de plaquetas circulantes y reducir los síntomas clínicos convirtiéndose en muchos casos dosis dependientes, los esteroides inducen una respuesta favorable aunque sus resultados son variables, se recomiendan como tratamiento inicial, la elevación del recuento plaquetario aparece entre 3 y 7 días después del tratamiento. (16-19)

La inmunoglobulina G (IgG) intravenosa produce un rápido incremento del número de plaquetas y puede ser un arma terapéutica útil en el tratamiento de emergencia para demorar la práctica de la esplenectomía y/o el efecto de otras drogas de acción más lentas, pero usualmente se usan en el tratamiento de emergencia de la enfermedad por su efecto transitorio. (20-23)

El bazo es el órgano principal de destrucción de las plaquetas sensibilizadas y uno de los lugares más importantes de síntesis de anticuerpos antiplaquetarios, por tanto la esplenectomía es el proceder quirúrgico que se reserva para la forma de evolución crónica de la enfermedad que no responden a otros tratamientos con más de un año de evolución, con clínica hemorrágica severa y edad superior a 4 años, por el alto riesgo de sepsis post-esplenectomía a gérmenes como neumococo, meningococo y haemophilus, entre otros. El porcentaje de remisión en este proceder es elevado entre 75 – 90% y en la actualidad de prefiere la realización de técnicas por vía laparoscópicas. (24-34)

Otras opciones terapéuticas pueden ser útiles en los casos crónicos como los inmunosupresores, Danasol, Ácido Ascórbico, Colchicina con resultados variables. (35 - 36).
La mortalidad en series recientes es inferior al 1%, a consecuencia de una hemorragia intra craneal, sangrado gastrointestinal o por sepsis post-esplenectomía. (36)

Considerando la diversidad clínica de esta enfermedad con evolución y respuesta variable a los diferentes esquemas terapéuticos empleados; nos propusimos realizar una investigación para conocer las principales características clínicas epidemiológicas de los pacientes con diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Idiopática atendidos en nuestro centro de enero de 1996 a enero del 2006.

Material y método
Se realizó un estudio analítico observacional descriptivo de los pacientes pediátricos con Púrpura Trombocitopénica Idiopática ingresados en el Hospital Pediátrico Provincial Docente “Mártires de Las Tunas” de enero de 1996 a enero del 2006.

El universo de la investigación estuvo constituido por todos los pacientes con diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Idiopática menores de 18 años hospitalizados en nuestro centro.

Criterios de exclusión
Niños con púrpura trombicitopénica adquirida, asociada a otras enfermedades.

Para efectuar el trabajo se revisaron todas las historias clínicas individuales de cada paciente diagnosticado en los últimos diez años, se aplicó un formulario de encuesta (anexo) donde se reflejan datos de interés que dan respuesta a los objetivos trazados e incluyen:
- Nombre y Apellidos.
- Historia Clínica.
- Edad y procedencia de los enfermos.
- Antecedentes de infección viral previa.
- Manifestaciones clínicas más frecuentes.
- Evolución clínica de la enfermedad.(Aguda o Crónica)
- Tratamiento empleado según evolución clínica.
- Respuesta al tratamiento. (remisión total o parcial)

El diagnóstico de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática se realiza esencialmente por exclusión por lo que es necesario hacer el diagnóstico diferencial con un grupo de enfermedades que se acompañan de trombocitopenia, es importante el antecedente de una infección viral previa entre 2 y 4 semanas antes destacándose, la rubéola, sarampión, varicela, e infecciones del aparato respiratorio superior entre un 50 y 85% de los pacientes; el cuadro clínico se caracteriza por la presencia de manifestaciones hemorrágicas fundamentalmente de piel y mucosa, un número menor de casos presentan sangramiento digestivo, metrorragias, hematurias y menos del 2% pueden desarrollar hemorragias del sistema nervioso central(SNC).

Para el complemento del diagnóstico se relaciona la evolución clínica con la realización de exámenes de laboratorio que incluyen el estudio de la hemostasia y en medulograma. En el niño mayor o aquellos casos que presentan otros elementos al examen físico como la presencia de hepato-esplenomegalia, adenopatías, afectación articular es necesario realizar estudios inmunológicos y serológicos para excluir otras enfermedades.

Definiciones
La Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) es una enfermedad que afecta sobre todo los niños entre 2 y 6 años de edad aunque puede presentarse con menor frecuencia en la etapa de lactante y en el niño mayor. En nuestro estudio los distribuimos en cuatro grupos.

- De 0 a 11 meses 29 días.
- De 12 meses a 5 años 11 meses 29 días.
- De 6 años a 14 años 11 meses 29 días.
- De 15 años a 18 años.

En la literatura revisada no se recoge ningún elemento que señale la procedencia como distintivo de esta enfermedad, pero teniendo en cuenta que se trata de un estudio clínico epidemiológico decidimos ubicar los pacientes en dos grupos, la zona urbana corresponde a los que viven en los municipios cabeceras, electrificados, con servicios de acueductos y alcantarillados, y rural los que no cumplen estos requisitos.

En la patogenia de esta enfermedad intervienen diferentes factores y se destaca con gran fuerza la presencia de una infección viral previa 2 a 4 semanas antes de la aparición de los síntomas y signos Por ello se tiene en cuenta este antecedente en el desarrollo de la investigación. En el diseño del anexo(1) se incluyen con infección viral los que en este periodo tuvieron una infección demostrable de causa viral y sin infección los que no se recoge este dato previo al desarrollo de la enfermedad.

Las manifestaciones clínicas predominantes son los sangramientos de localización variable, los más frecuentes son los cutáneos – mucosos, se incluye en el primero las petequias, equimosis y hematomas; los mucosos están representados por la gingivorragia y la epistaxis. Menos evidentes son los sangramientos digestivos (Hematemesis, melena), la metrorragia, hematuria, y entre 1 y 2%, los sangramientos del sistema nervioso central (SNC).

Se describen dos formas clínicas:
Aguda: es la más frecuente en el niño, el comienzo es súbito y la trombocitopenia remite en los primeros 6 meses de evolución.

Crónica: La trombocitopenia se prolonga por más de 6 meses, es más frecuente en el adulto y su comienzo es insidioso.

En la Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) un porciento significativo presenta remisión espontánea, teniendo en cuenta que es una enfermedad de base inmune, esto ocurre entre los 60 –70% de los casos pero cuando el paciente desarrolla una trombocitopenia severa con rasgos de sangramientos graves o no presenta remisión espontánea se usan otras medidas terapéuticas, entre las que se destacan el uso de los corticoides, el más utilizado es la prednisona tabletas de 5 y 20 mg. a la dosis de 2 mg/Kg/día durante 4 semanas por vía oral.La inmunoglobulina G se preconiza como tratamiento de emergencia en los sangramientos graves o urgencias quirúrgicas, su efecto es transitorio aunque algunos autores reportan remisión completa, tanto en las formas agudas como crónicas, se usa a 400 mg/Kg/día durante 5 días. 

Otras alternativas de tratamiento sobre todo en los casos que evolucionan a la cronicidad es la esplenectomía, en el niño mayor de cinco años, el uso del Danasol clasificados como andrógeno sintético no virilizante, dosis diaria de 200 mg y el tratamiento es prolongado durante 10 meses. Si existe fracaso terapéutico de las medidas anteriormente descritas están indicados los inmunosupresores, en este caso los alcaloides de la Vinca y la Ciclofosfamina aunque puede causar efectos adversos con daños sobre la médula ósea. Recientemente se descubrió de forma casual con respuesta favorable aumentando la vida media plaquetaria el uso de la Vitamina C, recomendándose 2 gr orales diarios y la respuesta se logra entre 3 y 10 semanas.

La respuesta clínica a los diferentes esquemas de tratamiento es variable y se pueden definir dos categorías:
Remisión Completa: aumento de las cifras de plaquetas a más de 100*109/L, puede ser continuada si se mantiene al menos 3 meses una vez suspendido el tratamiento o bien temporal sí tras la suspensión terapéutica la respuesta dura más de 14 días pero menos de 3 meses. 

Remisión Parcial: aumento de la cifra plaquetaria entre 50 y 100 *109/L.

Ética:Se contó con el consentimiento de los familiares de los pacientes, con nivel de confiabilidad de la recogida de los datos.

Técnica de recogida de la información 
Se confeccionó un formulario (Anexo) con validez de contenido elaborado por Especialista de Segundo Grado en Pediatría, Diplomado en Hematología Pediátrica. Su aplicación se realizó por la autora del trabajo mediante la revisión de la historia clínica individual de cada paciente.

Técnicas de procesamiento y análisis
Los datos se procesaron de forma automatizada por el programa Excel. Se utilizaron métodos estadísticos con frecuencia absoluta y relativa, con los diferentes porcientos y entrecruzamientos de variables. Se muestran los resultados en tablas y se realizaron comparaciones con otros estudios nacionales e internacionales.

Resultados
En la investigación se incluyeron 52 pacientes ingresados en el Hospital Provincial Pediátrico Docente “Mártires de Las Tunas” con el diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Idiopática en los últimos diez años para conocer el comportamiento clínico epidemiológico de la enfermedad.

En el cuadro 1 se analiza la distribución por grupos de edad, el mayor porciento corresponde a los niños entre 1 y 5 años , seguido por el grupo de 6 a 14 años (18 pacientes) y menos representativo a los menores de 1 año .

Aunque la procedencia no se describe como un elemento distintivo de esta enfermedad, sí la consideramos de valor desde el punto de vista epidemiológico, los resultados se ilustran en el cuadro número 2 donde la mayoría de los enfermos correspondían al perímetro urbano, solo 18 pacientes pertenecían a la zona rural. 

La presencia de infecciones virales previas al desarrollo de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática constituye un antecedente de importancia en la patogenia de esta enfermedad en un porciento significativo de enfermos. En el cuadro número 3 reflejamos los datos obtenidos en el estudio, donde se aprecia que 39 del total de casos había tenido una infección viral entre 2 y 4 semanas antes de presentarse los primeros síntomas y signos característicos de la enfermedad. 

El cuadro número 4 nos muestra las principales manifestaciones clínicas según el orden en que se presentaron, la totalidad de los enfermos tuvo sangramientos cutáneos en forma de equimosis o petequias; seguido por los sangramientos mucosos respectivamente, menos significativos resultaron los sangramientos digestivos , metrorragias en 3 casos y solo en 2 se observó hematuria.

En la edad pediátrica la mayor parte de los enfermos evolucionaron de forma aguda, en nuestro trabajo 39 evolucionaron de forma aguda y solo 13 pacientes desarrollaron formas crónicas de la enfermedad lo cual se muestra en el cuadro número 5. 

Los esquemas de tratamientos empleados son individuales para cada paciente y dependen de la evolución clínica. El mayor porciento de los casos evolucionó de forma aguda; presentó remisión espontánea en un período de 8 a 10 semanas , el resto usó; esteroides (11 casos), inmunoglobulina G en 4 enfermos , con Danasol y Vitamina C solo se trató un caso . En la variedad clínica crónica, se trataron con inmunoglobulina G 10 casos, se practicó tratamiento quirúrgico (esplenectomía) a 6 niños, el Danasol, Vitamina C e Inmunosupresores, se usó en pocos pacientes con resultados variables; lo cual se analiza en el cuadro número 6.

La respuesta a los diferentes esquemas usados es controversial y variada, de tal manera existen muchos casos que presentan remisión total, en otros la respuesta es parcial después que se suprime el tratamiento. Los corticoides se utilizaron por un período de 4 semanas, 24 pacientes recibieron este tratamiento, y se logró remisión total en 16 y el resto de los casos desarrollaron remisión parcial .La inmunoglobulina G aunque la mayoría consideran que su acción es transitoria otros autores reportan remisión total, se usó en 14 pacientes, 11 presentaron remisión parcial , solo 3 remisión total. El proceder quirúrgico se realizó en 6 casos todos con forma crónica de la enfermedad lográndose remisión total en 5 casos. Otras drogas menos usadas y por tanto menos significativas su resolutívidad, fueron el Danasol en 4 casos con igualdad de respuesta total y parcial, la Vitamina C de uso novedoso en 3 casos, con remisión total en dos niños; por último los inmunosupresores en un caso donde solo se obtuvo remisión parcial. Los datos comentados quedan ilustrados en el cuadro número 7.

Discusión
La Púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad de origen inmune, en la cual no se conoce su incidencia con exactitud pero constituye la enfermedad hematológica adquirida más frecuente de distribución mundial, sin predilección por el sexo .(1-4). En el cuadro número 1 se ubican los pacientes por grupos etáreos, en la serie estudiada se demostró que el más afectado fue de 1 a 5 años (53,8%), coincidiendo con la totalidad de la literatura consultada, aunque esta etapa de la vida es la de mayor frecuencia puede aparecer a cualquier edad; 18 pacientes se concentraban entre 6 y 14 años. Solo el 11,5% correspondía a los lactantes; en este período usualmente el cuadro es autolimitado con recuperación espontánea, siembargo Kareda A, Noguera D y col reportan algunos casos que presentaron trombocitopenia severa con riesgo de sangramientos estimados aproximadamente en el 10% de los casos, en nuestro estudio no se reporta ningún caso con sangramiento grave. (6-9,11)

Harringtong y Col, ofrecieron las primeras evidencias de la participación del sistema inmunológico en esta enfermedad, sin embargo existen factores ambientales que influyen de manera indirecta en la patogenia. (6-8), entre los que se encuentran la distribución geográfica, en el universo de 52 pacientes 34 (65,3%) se ubicaban en el perímetro urbano. 

Estos resultados se atribuyen a que la mayor parte de los niños de la zona urbana se encuentran en instituciones infantiles, círculos infantiles y seminternados, con predisposición más alta de infecciones virales sobre todo del sistema respiratorio superior, antecedente importante previo al desarrollo de la enfermedad, no fue posible compararlo con los trabajos consultados.

En un 40-60% de los niños se reconoce el antecedente de un proceso infeccioso dentro de las tres semanas anteriores a la aparición de los síntomas hemorrágicos en muchos casos las infecciones son procesos respiratorios altos (6-8). La frecuencia de infección previa se observó en 75% de los niños estudiados, relacionada en casi su totalidad con infecciones respiratorias, solo en 2 casos fue precedido por Hepatitis A lo cual coincide con un trabajo realizado por Hein N, Luizetto CMB y col publicado en Sao Paulo en el 2003; la Varicela se observó en un caso. Otros autores reportan que en un 25% aproximadamente es posible identificar una infección viral específica (Rubéola, Sarampión, Varicela, Parotiditis, Citomegalovirus); las dos primeras menos frecuente en nuestro país .(9,12,13). Los resultados obtenidos coinciden con los autores consultados. 

La Púrpura Trombocitopénica Idiopática en el niño puede manifestarse con signos y síntomas de sangramientos ligeros o graves dependiendo de las cifras de plaquetas individuales de cada paciente, pero de forma inequívoca los sangramientos cutáneos mucosos caracterizaron las manifestaciones hemorrágicas más frecuentes en el cuadro clínico.(6-8). El cuadro número 4 refleja el orden en que se presentaron los sangramientos en los casos estudiados, las manifestaciones cutáneas predominaron en el cuadro clínico seguido de los sangramientos mucosos, coincidiendo con la mayoría de los autores consultados, menos representativos resultaron los sangramientos digestivos, hematuria y metrorragia; aunque la literatura reporta que entre un 1 y 2% pueden desarrollar sangramientos del Sistema Nervioso Central sobre todo subaracnoidea, no se presentó esta manifestación grave en los casos estudiados.(8,9,14)

Un porciento significativo de los enfermos con Púrpura Trombocitopénica Idiopática sigue un curso corto y favorable incluso sin ningún tipo de terapia, alcanzándose una remisión clínica y una normalización hematológica en un periodo inferior a seis semanas. Esta enfermedad se presentó de forma aguda en el 75% de los casos, coincidiendo con los trabajos realizados en UCPH ”Facultad de medicina Alberto Hurtado”; estudios recientes en Chile, Perú reportan un número más elevado de pacientes con evolución clínica aguda (90-93%) de los casos .(15-17). Los niños con formas crónicas de Púrpura Trombocitopénica Idiopática representaron el 25%, estos casos también pueden presentar remisión pero tardíamente, incluso algunos autores consultados describen remisiones entre 1 y 10 años después de la presentación de la enfermedad. (16)

Durante el periodo inicial tras el diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Idiopática se realizó una restricción de la actividad física, que se logró mediante el mantenimiento del niño en reposo, suprimiendo temporalmente las actividades escolares y los deportes violentos; también se limitó el uso de drogas que provocan disfunción plaquetaria (ASA, Antihistamínicos, Sedantes), en los cuadros que evolucionaron de forma aguda por la alta incidencia de remisiones espontáneas con frecuencia solo se utilizaron las medidas generales de sostén .(6-8). En el tratamiento específico de esta enfermedad se han utilizado una serie de medidas terapéuticas, con resultados variables, según la evolución clínica, con el objetivo de lograr cifras de plaquetas que no representen riesgos de sangramientos. Se presentaron 39 pacientes con Púrpura Trombocitopénica Idiopática aguda, utilizando diferentes tratamientos; se registró recuperación espontánea en 23 pacientes (44, 2%), en el resto de los pacientes se trataron con esteroides 11 casos, Inmunoglobulina G (IgG) en 4 niños y sin valor estadístico resultó el Danasol y la Vitamina C. El resultado de los pacientes tratados con esteroides coincide con otras investigaciones. Chile reporto en un estudio comparativo con uso de esteroides y sin tratamiento esteroideo con resultados similares en el comportamiento clínico y de laboratorio en el transcurso de los primeros 30 días, por ello su efecto es controversial. (17). Se han empleado otras drogas de segunda línea por investigadores de Brasil e Italia, usando metilprednisolona en bolo y Ciclosporina A sin efectos favorables en la edad pediátrica. (17-20). El Danasol se usó con el objetivo de reducir las necesidades de corticoides, aunque se reportaron buenos resultados a largo plazo (17,36), en nuestro medio es necesaria una mayor experiencia para demostrar su efectividad en niños, así como la ausencia de efectos secundarios. Aunque el papel del ácido ascórbico (Vitamina C) aún está por determinar, obviamente su toxicidad es mínima. (19,20).

Evolucionaron a la cronicidad el 25% de los pacientes, las alternativas terapéuticas más usadas fueron, la inmunoglobulina G (IgG) en el 19,2% de los casos con respuesta variable en ambas formas clínicas de evolución, evocándose su uso con fuerza no solo para revertir de forma rápida las trombocitopenias severas con riesgo de sangramientos o de emergencias en el curso de la enfermedad, sino que se ha logrado remisión parcial y total en casos de púrpura Trombocitopénica Idiopática aguda y crónica, coincidiendo con trabajos realizados por Buteler y Colombo en Buenos Aires (23), cuyos resultados obtenidos les permiten concluir que la inmunoglobulina G endovenosa es muy bien tolerada y clínicamente afectiva en el tratamiento de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática en los niños, lo que además coinciden con otros autores .(20-22). El bazo es el principal órgano de destrucción de las plaquetas sensibilizadas y uno de los lugares más importantes de síntesis de anticuerpos antiplaquetarios; por tanto la esplenectomia constituye un recurso terapéutico útil en esta enfermedad al eliminar el sitio de destrucción plaquetaria y producción de anticuerpos antiplaquetarios. Para realizar este proceder en los casos estudiados se hizo una valoración individual de cada paciente con edad superior a cinco años, Púrpura Trombocitopénica Idiopática crónica de más de un año de evolución sin respuesta a otras medidas terapéuticas, se realizó en seis pacientes (11,5%) con buena respuesta al proceder coincidiendo con la totalidad de los autores consultados, en la actualidad con el avance de las técnicas quirúrgicas abogan por la realización de la misma por vía laparascópica, resultados muy convincentes informan estudios realizados por el Hospital Universitario de Caracas, en Argentina, Chile e Italia, demostrándose que los casos operados por esta vía presentaron un porciento de mortalidad muy bajo, el tiempo operatorio promedio fue de 175 minutos, egreso hospitalario entre 2 y 3 días y más de un 80% tuvieron remisión de su enfermedad sin necesidad de tratamiento médico adicional (24-35). Menos representativo, sin valor estadístico fue el uso del Danasol, Vitamina C e Inmunosupresores.

El porcentaje de remisión en la fase aguda de la enfermedad es elevado, aunque las formas crónicas también pueden tener remisión tardíamente y se describen que algunos casos remiten entre 1 y 10 años después de la presentación. De los casos tratados con terapias específicas se usó esteroides en 24 pacientes logrando remisión total en el 66,6%. La inmunoglobulina G se utilizó en 14 pacientes con remisión parcial en el 78,6% coincidiendo con los autores consultados. (19,21-23); los casos con Púrpura Trombocitopénica Idiopática que evolucionaron a la cronicidad se les practicó esplenectomía a 6 lográndose remisión total en el 83,3% sin necesidad de apoyo con otras drogas lo cual se corresponde con estudios realizados por Pérez B, Escalona P y col, no reportan mortalidad, sólo un paciente presento como complicación postoperatoria una atelectasia de base izquierda que evoluciona favorablemente. La Esplenectomia Laparoscópica se efectúa desde 1991 transformándose rápidamente en la modalidad preferida de la mayor parte de los cirujanos del mundo, trabajos realizados en la Universidad de Chile y Servicio de Cirugía del Salvador en pacientes con Púrpura Trombocitopénica Ideopática demuestran buenos resultados con un mínimo de complicaciones, y no hubo mortalidad. En nuestro país e internacionalmente reportan las ventajas de esta técnica .(25-36). 

Conclusiones
1. El 53,8 % de los pacientes con Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) se encontraba entre 1 y 5 años de edad y se ubicaban en el perímetro urbano el 65,3%.
2. La presencia de infección viral previa al desarrollo de la enfermedad se demostró en el 75 %.
3. Dominaron el cuadro clínico los sangramientos cutáneos mucosos en un 100% y 73% respectivamente.
4. Evolucionaron de forma aguda el 75% de los enfermos.
5. Las opciones terapéuticas más utilizadas fueron los esteroides en el 46,0%, la inmunoglobulina G en 14 casos, la esplenectomía en un 11,5% .
6. La remisión total se observó en el 66,6% de los casos agudos tratados con esteroides.

Recomendaciones
1. Alertar al personal de salud en elementos clínicos del diagnóstico de la enfermedad sobre todo posterior a una infección viral del tracto respiratorio superior.
2. Retomar el uso de tratamientos novedosos e inocuos como la Vitamina C que permitan demostrar su eficacia.
3. Entrenar a personal quirúrgico (cirujanos) en la realización de la esplenectomia por vía laparascópica en pacientes con enfermedades hematológicas. 

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Anexo (1)
Formulario:
1. Nombre y Apellidos.
2. Edad.
3. Historia Clínica.
4. Procedencia.
Urbana:____
Rural:______
5. Antecedentes de infección viral previa.
Con infección: __________ Sin infección: __________
6. Principales Manifestaciones clínicas.
Hematomas:________
Equimosis:_________ 
Petequias:_________ 
Gingivorragias:______
Epistaxis:__________
Hematemesis:______ 
Melena:___________
Metrorragia:________
Hematuria:_________
7. Evolución de la enfermedad.
Aguda ___________ Crónica __________

Cuadro 1
Distribución de los pacientes según la edad. 


Fuente: Historia Clínica.


Cuadro 2
Procedencia de los enfermos

Fuente: Historia Clínica.

Cuadro 3
Antecedentes de infección viral previa.

Fuente: Historia Clínica.

Cuadro 4
Frecuencia de las manifestaciones clínicas.


Fuente: Historia Clínica.

Cuadro 5
Evolución de la Enfermedad.

Fuente: Historia Clínica.

Cuadro 6
Tratamientos usados según evolución clínica.


Fuente: Historia Clínica

Cuadro 7
Respuesta al tratamiento empleado.


Fuente: Historia Clínica

Instituto Superior de Ciencias Médicas de Camaguey
Facultad de Ciencias Médicas “Dr. Zoilo E. Marinello Vidaurreta”
Hospital Pediátrico Provincial Docente “Mártires de Las Tunas”

Autor (s)):
Dra. María Teresa Álvarez Rodríguez.
Especialista de 2do grado de Pediatría

Dra. Alicia Velázquez Pérez.
Especialista de 2do grado de Pediatría.

Dra: Yamilé Pupo Ramírez
Especialista 1er grado de Pediatría

Dr: Roger Clemente Fernández
Especialista de 1er grado de Pediatría

Dra: Orelvis Pérez Duerto
Especialista de 2do grado de Pediatría

Publicación
2007

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