Monografias | Metástasis Pleura de un sinoviosarcoma maligno. Presentación de un caso

Los sarcomas de partes blandas representan entre el 0.8 al 1 % de los tumores malignos que afectan a la población. Dentro de estos tumores se identifican los fibrosarcomas, leiomiosarcomas, neurofibrosarcoma, rabdomiosarcoma y los sinoviosarcomas. Este grupo de tumores muestra características morfológicas e histológicas similares, el 50 % de los casos se sitúa en las extremidades, aunque puede observarse en zona de la cabeza, cuello, abdomen y mediastino (1, 2). 

Los sinoviosarcomas constituyen entre el 5 y el 10% de los tumores malignos de partes blandas, se presentan en la vecindad de articulaciones, bursas y tendones, más raramente pueden localizarse lejos de estas estructuras, pues cualquier célula conjuntiva normal sometida a la acción de ciertos estímulos es capaz de formar sinovioblastos malignos (3). Desde el punto de vista anatomopatológico se divide en dos grupos: Monofásicos y Bifásicos, según la presencia o no de morfología doble de células tumorales de tipo epiteloide y fusiformes. Se caracterizan por ser recidivantes y dar metástasis con frecuencia (4).

La membrana pleural posee una rica y extensa vascularización sanguínea y linfática, por lo que es frecuente que tumores malignos intra o extra torácicos metasticen en ella. Aproximadamente el 30% de los derrames pleurales en la práctica médica diaria corresponden a metástasis en esta serosa. Entre los tumores extrapulmonares que con frecuencia metastizan a la pleura están los de tiroides, mamas, tubo digestivo, riñón, los linfomas y los sarcomas de partes blandas (5).

Este trabajo caracteriza la evolución clínica y la estrategia terapéutica aplicada a un enfermo con diagnóstico de una metástasis pleural de un sinoviosarcoma maligno cuya localización primaria era a nivel del carpo en miembro superior derecho, cuya presentación inicial fue en la infancia. 


CASO CLINICO
Paciente F.M.A de 34 años, masculino, de profesión Técnico Medio en Química, jubilado por enfermedad, procedente de área urbana. Fumador desde hace aproximadamente 10 años de hasta una cajetilla de cigarrillos diaria. A los 10 años de edad le diagnosticaron sinoviosarcoma en región del carpo del miembro superior derecho, por lo que recibió tratamiento quirúrgico conservador (exéresis del tumor) en varias ocasiones por numerosas recidivas. 

En el año 2000 le realizaron amputación del miembro superior derecho a nivel de la articulación tróclea humeral, recibiendo además tratamiento combinado con quimioterapia y radioterapia. En el mes de Junio del 2003 comienza a presentar tos ocasional, expectoración blanco amarillenta escasa, dolor en base del hemitórax derecho, decaimiento, malestar general y anorexia, recibe varios ciclos de antimicrobianos de forma empírica y al no obtenerse mejoría del cuadro se remite en el mes de octubre a nuestro centro.

Examen Físico
AR: Expansibilidad torácica: disminuida en base derecha MV abolido con V V abolidas y matidez en los dos tercios inferiores del hemotórax derecho no estertores. FR: 22 por minuto 

ACV: R.C. rítmicos, algo apagados FC: 96 por minuto TA: 140 / 90

Orofaringe: secreciones blanquecinas en pared posterior


Exámenes complementarios
Hb: 13,7g /l                     Leucos: 6,12 x 10 9 / l         Glicemia: 3,8 mml / l 
Hto: 0,46 v /l                              P 0,60                      Creatinina 106,08 mml / l
Eritro: 10 mm /h                         L 0,39                      P.totales 70g / l
                                                M 0,01                     TGP 2,5 U 
Test de Tuberculina : 12 mm                                      Serologia: No reactiva
EKG normal                                                              HIV: Negativo

Esputo bacteriológico: grupo 2, Esputo BAAR: cod 0. 
Esputo citológico: negativo de células neoplásicas.
Exudado Nasofaríngeo: Flora normal.
Rayos X de tórax (PA): Derrame pleural derecho tabicado, se visualiza radiopacidad en masa por encima del nivel del derrame pleural. 


TAC de pulmón: Derrame pleural derecho con área de condensación asociada en pulmón derecho, no hay adenopatías mediastinales. 


US de tórax: Derrame pleural derecho de moderada cuantía. Se visualiza imagen compleja de 7 cm. basal posterior que presenta pseudocápsula con escaso líquido en la periferia y un área central hiperecogénica con aspecto de tejido cartilaginoso. 

US abdominal: ligero aumento de la ecogenicidad hepática, no otras alteraciones
Se realiza toracocentesis y se extraen 50 cc de líquido pleural de aspecto hemorrágico.
Resultados del estudio del estudio del L/P:
L/P Citológico: Positivo de células neoplásicas.
L/P Citoquímico: Rivalta negativo, glucosa 1,8 mml / l, proteínas 20g / l
Células: P 0,67, L 027, E 001, M 005
L/P Bacteriológico: no crecimiento bacteriano.
L/P BAAR: Directo Cod. 0, Cultivo Negativo
.
Fibrobroncoscopía: No evidencia de tumor endobronquial, deformidad de la estructura del árbol bronquial derecho por compresión extrínseca.

Lavado bronquial: Citológico, negativo de células neoplásicas
Bacteriológico, negativo
BAAR, Directo cod. 0, Cultivo Negativo
Micologico, negativo

Biopsia bronquial: Muestra constituida por cartílago bronquial normal
Se realizó biopsia con aguja guiados por US, de la masa reportada, cuyo resultado fue positivo de células neoplásicas.

Al segundo día del ingreso el enfermo empieza a presentar fiebre de 38o C asociada a la expectoración blanco amarillenta y malestar general, se decidió iniciar tratamiento empírico con Ceftaxidima a dosis de 3g al día por vía EV, durante 10 días, desaparece la fiebre a las 48 horas persistiendo el dolor en la base derecha y el síndrome de interposición líquida al terminar el tratamiento,

Se decide realizar Pleuroscopia para hacer biopsia pleural y pleurodesis con talco como tratamiento paliativo. El resultado anatomopatológico de la biopsia pleural fue Metástasis de sinoviosarcoma Monofásico.

CONSIDERACIONES
Los sinoviosarcomas se presentan sobre todo en los pacientes menores de 15 años, aumentando después su frecuencia en enfermos mayores de 55 años, el 60% de los casos diagnosticados corresponden al del sexo masculino (6,7). Estos tumores por su crecimiento local y la infiltración que producen tienden a metastizar a distancia incluyendo el pulmón y la pleura. La vía más importante por la cual metastizan es la linfática y es muy difícil que las metástasis sean sincrónicas con la enfermedad (2). Esto se agrava también por el hecho de que muchos de estos tumores son resistentes a la quimioterapia convencional de los sarcomas y a la tendencia, en más de la mitad de los casos, de producir recidivas después del tratamiento quirúrgico, incluso del más radical (3,8), como puede observarse este caso que presento múltiples recurrencias.

El sinoviosarcoma presenta una pseudocápsula que lo limita y en su interior puede existir tejido cartilaginoso, en su crecimiento pueden acompañarse de lesiones necroticas y hemorrágicas (2,9), esto fue bien apreciado mediante el US de tórax, estudio imagenológico que aporto mas información que la radiología simple y que el TAC de tórax, por lo que opinamos que el estudio ecográfico de tórax fue el mas útil. 

El examen citológico del líquido pleural obtenido por toracocentesis es un medio diagnóstico sencillo y de fácil realización, con una sensibilidad de aproximadamente un 50%-57% en la primera muestra (10) aunque su rendimiento puede ser algo superior en los derrames de gran cuantía, probablemente por mayor extensión de la enfermedad (11). En este caso fue positivo de células neoplásicas sin poderse definir el origen del tumor, El otro proceder que se realizó fue la biopsia con aguja, guiada por US, de la masa visualizada. Esta técnica al igual que la toracocentesis es bastante sencilla y poco invasiva aunque su utilidad en el diagnostico histológico de los sinoviosarcomas es controvertida , pues el diagnóstico anatomopatológico y la clasificación de estos tumores es en ocasiones difícil, además desde el punto de vista histológico pueden ofrecer un aspecto muy similar a los leiomiosarcomas y al mesotelioma sarcomatoide por lo que con frecuencia se requiere de muestras de mayor tamaño que las que se pueden obtener con este proceder(12,13) El resultado de este examen también fue positivo de células neoplásicas, pero al ser tan escasa la muestra obtenida por este medio no se pudo definir la naturaleza de la lesión tumoral.

La biopsia pleural mediante Pleuroscopia tiene una sensibilidad de 95%, aunque es un proceder más invasivo y complejo que los anteriores es bien tolerado por los pacientes (14). Esta técnica permitió no solo confirmar el diagnóstico histológico especifico de la metástasis, al poderse obtener mayor cantidad de muestra para estudio , sino también poder realizar pleurodesis con talco estéril presurizado como sustancia sinfisante, que fue el tratamiento paliativo que se aplicó en este derrame pleural metastático. La pleurodesis es un proceder terapéutico útil en el manejo de los derrames pleurales metastáticos que se caracterizan por su rápida y masiva recurrencia (11).

BIBLIOGRAFIA
1-SEPAR. Manual de neumologia y cirugia toracica.Vol-2 , 1998 :1654-55. 
2- Pautas de oncologia. Sarcoma de partes blandas. Instituto Angel H. Roffo, 2001 : 137-144
3-Nicolas Ferrer R, Reyna Gomez G,Rondon Garcia O. Sinoviosarcoma Maligno. Presentacion de 1 caso. Rev.Cubana Ortop. Traumatol. 1999,13(2):108-111. 
4-Robbins, Cutin, Kumar, Collins. Patología estructural y funcional. Sexta edición. Ed. Mac Graw Hill. Madrid 2000:1312-13. 
5- Verea Hernando H. et.al. Enfermedades de la pleura. Medicine.1993; 6(29):1238-53
6-Harrinson´s principles of internal medicine. Part six; oncology and hematology, section 1; neoplastic disorders, Sarcomas of soft tissue and bone. 14th edition. En CD-ROOM.
7- Farreras – Rozman. Medicina Interna .Sección 8, Oncológia Medica. 13 ed. 1998.En CD-ROOM.
8-Devita et.al. Cancer, principles and practice of oncology. 5th ed.Philadelfia. 1997:1738:88
9-Glehen A, Allias F. Primary pulmonary sarcoma. A new case confirmed by citogenetic study. Ann. Pathol.2000; 20: 620-22. 
10-Susan M. Sallach; John A. Sallach; Eduardo Vazquez .Volume of pleura fluid required for diagnosis of pleural malignancy.Chest 2002, 122(6):1913-17. 
11- Gil Montoro D., Pérez Rodríguez E. Derrames pleurales masivos: incidencia y significado en 1.098 casos .Arch. Bronconeumol.2001; 37(1):115.
12-Kilpatrick SE, Feot LA, Stanley MW. Fine needle aspiration biopsy of sinovialsarcoma. Am. J.Clin. Pathol. 1996; 106: 1769-1775.
13-Zeren H, Moran CA. Primary pulmonary sarcoma with features of monofasic synovial sarcoma Hum. Pathol. 1995; 26: 474-480.
14- Rodríguez P., Santana N. La toracoscopia clásica en el derrame pleural maligno. Arch. 
Bronconeumol.2001.37 (1):74

Hospital neumológico
Benéfico Jurídico
Ciudad Habana

AUTORES
Dr. Eberto García Silvera
Especialista primer grado en M.G.I. y neumología
Correo electrónico: ebertog@infomed.sld.cu

Dra. Solangel Valdez Díaz
Especialista segundo grado en neumología
Profesora Auxiliar Fac. de Medicina
“Dr. Salvador Allende”

Dra. Marisela Hernández Hernández
Especialista primer grado en neumología

Dra. Dulce Maria Yera Pérez
Especialista primer grado en M.G.I. y neumología

Dra. Hayvin Pérez Cruz
Especialista primer grado en M.G.I. y neumología

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