Monografias | Hemangioendotelioma Epiteloide de hueso, presentación de un caso

RESUMEN
Se presenta una paciente con un Hemangioendotelioma Epiteloide de Hueso, de origen vascular, infrecuente, localizado en el olécranon, de forma atípica, a la cual se le realizo exéresis del tumor, injerto libre de peroné y artrodesis del codo. Se expone diagnóstico, tratamiento, seguimiento, rehabilitación y pronóstico.

Palabras claves: Hemangioma celular, hemangioma histiocitoide o angioendotelioma.

INTRODUCCIÓN
El término hemangioendotelioma fue acuñado por Mallory (1908) para describir todos los tumores que derivan del endotelio de los vasos sanguíneos. En 1988, Enzige y Weiss describieron los hemangioendoteliomas como tumores vasculares de malignidad intermedia, incierta (bordeline) o de grado bajo. (1,2,3)

El hemangioendotelioma epiteloide es un tumor de origen endotelial de malignidad intermedia entre el hemangioma y el angiosarcoma. Suele afectar principalmente las partes blandas aunque también se ha descrito en otras localizaciones como pulmón, hígado, ganglios linfáticos y hueso. Esta última localización es poco frecuente constituyendo menos del 1% de los tumores óseos y dentro del esqueleto, el cráneo constituye una localización excepcional. (4,5,6)

Presentación del caso:
Paciente femenina de 54 años de edad de la raza blanca, con antecedentes de salud que acude al INOR refiriendo aumento de volumen y dolor del codo izquierdo.

Al examen físico.
Aumento de volumen del codo en su cara posterior, dolor moderado a la palpación y a la movilización, ligera limitación de la movilidad activa y pasiva del codo y disminución de la fuerza muscular .

Complementarios.
- Rx de codo. Vistas AP y lateral. Ensanchamiento del olécranon, afinamiento de la cortical, lesión osteolítica que abarca todo el olécranon en su extensión con formación de quistes expansivos en formas de burbujas de jabón y márgenes escleróticos.
- Gammagrafía ósea. Intensa captación de radió fármaco en el olécranon.
- U/S Abdominal. Hígado, vías biliares, páncreas, bazo riñones sin alteraciones.
- Hematológia. Sin alteraciones.
- Rx de Tórax. Normal

Radiografías previas.
- Vista Lateral

Diagnostico: Hemangioendotelioma epiteloide de hueso, de origen vascular, infrecuente, localizado en el olécranon de forma atípica.

Tratamiento:
Se realizó exéresis amplia de la lesión, respetando el margen oncológico, se tomó injerto libre del peroné para sustituir el defecto óseo artrodesando la articulación cubito humeral, para ello se seleccionó, la cortical superior del injerto en su extremo proximal , fijación interna con lamina AO 3.5 mm de 8
perforaciones y artrodesis de la articulación radio humeral, inmovilización por 10 semanas. No se aplicó Quimioterapia ni Radioterapia.

Radiografías evolutivas.
Postoperatorio inmediato.
- RX a las 10 semanas
- RX a los 18 meses.

CONCLUSIONES
El tratamiento de hemangioendotelioma epiteloide depende del grado histológico, las lesiones de bajo grado pueden tratarse con curetaje o exéresis amplia, la amputación se realiza en los tumores más agresivos. El papel de la radiación y la quimioterapia no está bien definido en este momento.
El pronóstico en estos casos es incierto, pero puede existir buena respuesta al tratamiento. Los lugares mas frecuentes de metastasis descritos en la literatura son pulmón y hueso.

BIBLIOGRAFÍA
1. 1.Weiss, S: Enzinger & Weiss' Soft Tissue Tumors. 2001. Mosby, 1391 páginas
2. Loachim, H. Ioachim Lymph Node Pathology. 2002. Lippincott
3. 3.Mascarenhas RCV, Sanghvi AN, Friedlander L, Geyer SJ.; Beasley HS, Van Thiel, DH. Thalidomide Inhibits the Growth and Progression of Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma. Oncology,(2004), Vol. 67 Issue 5/6, p471-476 (ref.1)
4. .Martinez AE, Robinson, MJ, Alexis JB. Kaposiform Hemangioendothelioma Associated With Nonimmune Fetal Hydrops. Archives of Pathology & Laboratory Medicine, Jun2004, Vol. 128 Issue 6, p678-682 (ref.2)
5. .Darouti M, El M. Salonas A, Sobhi, RM, Bassiouni, DA. Retiform hemangioendothelioma. International Journal of Dermatology, (2000), Vol. 39 Issue 5, p365-369 (ref3) .
6. MF Botros, I Abdo, S Foda, H Amer, N Attia, S Saad, G Foda, M Esmat, AB Zaghloul, M.El-Darouty and MA. Abdallah. Retiform Hemangioendothelioma. Egyptian Dermatology Online Journal 1 (1): 7, 2005
7. .Morgan J, Robinson MJ, Rosen LB, Unger H, Niven J. Malignant endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor). A case report and review of the literature. Am J Dermatopathol. 1989 Feb;11(1):64-8.

AUTORES
Dr. Eldis la O Durán.
Dr.Abel Nicolás.
Monzón Fernández.
Dra Licett Sanz Delgado.

Hospital Ortopédico Docente Fructuoso Rodríguez e Instituto Nacional de Oncológia y Radiobiología.( INOR)

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