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Enfermedad de hodking revisión bibliográfica presentación de un paciente
Resumen: Los linfomas son enfermedades malignas de las células del sistema inmune. Los linfomas pediátricos incluyen linfomas noHodking (LNH) y enfermedad de Hodking (EH); constituyen el 10% de todos los canceres pediátricas y ocupan el tercer lugar tras las leucemias y los tumores del SNC. La enfermedad de Hodking (EH) se encuadra en el amplio grupo de linfomas malignos, cuya característica histológica es la célula de Reed-Stemberg, Clínicamente se presenta con adenomegalias cervicales o supraclaviculares no dolorosas, más consistentes que las adenopatías inflamatorias y con rápido crecimiento, dos tercios de los casos tienen adenopatias mediastinicas que pueden causar síntomas de compresión traqueal o bronquial. El tratamiento se basa en quimioterapia con radioterapia posterior.
Publicación enviada por Dr Raúl González Leal
RESUMEN
Los linfomas son enfermedades malignas de las células del sistema inmune. Los
linfomas pediátricos incluyen linfomas noHodking (LNH) y enfermedad de Hodking
(EH); constituyen el 10% de todos los canceres pediátricas y ocupan el tercer
lugar tras las leucemias y los tumores del SNC. La enfermedad de Hodking (EH) se
encuadra en el amplio grupo de linfomas malignos, cuya característica
histológica es la célula de Reed-Stemberg, Clínicamente se presenta con
adenomegalias cervicales o supraclaviculares no dolorosas, más consistentes que
las adenopatías inflamatorias y con rápido crecimiento, dos tercios de los casos
tienen adenopatias mediastinicas que pueden causar síntomas de compresión
traqueal o bronquial. El tratamiento se basa en quimioterapia con radioterapia
posterior.
PALABRAS CLAVES
Linfoma pediátrico; Tumores linfáticos; Linfoma no-Hodking; Enfermedad de
Hodking.
Linfoma de Hogdkin.
El linfoma de Hogdkin o enfermedad de Hogdkin (EH) es una enfermedad
inminentemente ganglionar en pediatría, esta se caracteriza primordialmente por
la presencia de crecimiento ganglionar cervical, indolora, asociada o no a
síntomas generales.
Estos ganglios son de consistencia ahulada, adheridos a planos profundos,
difícilmente desplasables, que llegan a ser dolorosos cuando el crecimiento es
muy rápido. En la edad pediátrica existe una alta incidencia de presentación
antes de los 10 años de edad, a diferencia de lo reportado en la literatura
internacional que menciona un primer pico de incidencia entre los 15 y los 25
años de edad, esto es muy frecuente en los piases en vías de desarrollo y se ha
asociado a la primoinfección en edades más tempranas por el virus de EB.
La afección primaria de la cadena cervical y supraclavicular la encontramos en
un 60 a 90% de los casos, y el 50% de estos casos se acompañada de masa
mediastinal; la enfermedad exclusiva del mediastino no supera el 4% de los
casos. La presentación axilar o inguinal primaria es muy rara y se observa solo
en asociación con enfermedad sistémica, situación similar a infiltración a baso
e hígado. Se ha reportado EH en sitios extralinfaticos como la pleura,
parénquima pulmonar, pericardio, SNC y piel, sin embargo este hecho en pediatría
es extremadamente raro. La triada sintomática de la EH, que se denomina como
síntomas B, consiste en la perdida de peso mayor de 10% en un periodo menor de 6
meses, fiebre mayor de 38oC en sin evidencia de infección y diaforesis nocturna,
estos datos clínicos tienen implicación pronostica(1).
Cuadro Clínico de los Cánceres más comunes de la Infancia
CUADRO CLÍNICO
La presentación clínica del cáncer en pediatría puede ser muy diversa y puede
incluir desde aquellos casos en los que el paciente permanece asintomático hasta
que es evidente la presencia de una tumoración, hasta aquellos cuadros clínicos
muy floridos en donde la presencia de signos y síntomas pueden orientar con
facilidad a la sospecha de una neoplasia maligna, es importante destacar que en
muchos casos estos signos y síntomas son inespecíficos y que pueden confundir
con gran facilidad al clínico con otros padecimientos más frecuentes en la
infancia, sobre todo procesos infecciosos, por lo que la conducta correcta del
médica de primer contacto debe ser considerar la sospecha de un padecimiento
maligno ante la evolución poco habitual de un síntoma inespecífico.
El mejor ejemplo de estos síntomas lo representa la presencia de fiebre
persistente, la cual en muchas ocasiones puede ser considerada a procesos
infecciosos comunes como faringoamigdalitis de repetición, tuberculosis o fiebre
reumática, sin embargo un amplio espectro de procesos neoplásicos malignos tiene
a la fiebre como síntoma importante, por ejemplo las Leucemias agudas
linfoblásticas, los linfomas de Hogdkin y los no Hogdkin, así como el
neuroblastoma y la histiocitosis, en la mayoría de los casos el diagnostico se
encuentra al alcance de la mano del medico de primer contacto al solicitar
estudios de primera línea que podrían orientarlo, como una biometría hemática
completa, una radiografía simple o en casos necesarios un ultrasonido(2)
En el caso de la oncología pediátrica imperan dos primicias para fundamentar las
sospechas diagnosticas en base al cuadro clínico de los pacientes, la primera es
la edad de presentación de la enfermedad y la segunda es el sitio de
localización de la tumoración. Tumefacción indolora de los ganglios.
Primer ganglio centinela cerca clavícula izda.Ganglios axilares e
inguinales.Tumefacción ganglios mediatinicos: tos no productiva.Ganglios
retroperitoneales: dolor abdominal
El separa por grupos de edad a la población pediátrica podrá orientar al clínico
a enfocar sus esfuerzos diagnósticos a cierto grupo de padecimientos e ignorar
otros. En cuanto a la localización es importante que el clínico conozca los
sitios de presentación más frecuentes de las neoplasias propias de la infancia,
por ejemplo; una tumoración localizada en la órbita en escolares o adolescentes
orientaría de primera instancia a sospechar el diagnostico de un rabdomiosarcoma,
sin embargo en un preescolar el principal diagnostico debería corresponder a un
neuroblastoma y en segundo lugar rabdomiosarcoma.
Por esto se debe destacar la importancia de asociar siempre en la evaluación
inicial de un paciente con cáncer en la etapa pediátrica este binomio entre edad
y localización (2)
Síntomas avanzados-.fiebre, anorexia, nauseas, perdida de peso
Por última es importante considerar que muchos de los padecimientos neoplásicos
malignos en pediatría son parte o se encuentran asociados a diferentes síndromes
o asociaciones genéticas lo cual es importante considerar.
Linfadenopatia
Habitualmente, los pacientes se presentan con adenomegalias cervicales y
supraclaviculares no dolorosas, pero sensible a la palpación, más consistentes
que las adenopatías inflamatorias y con lento crecimiento, aunque a veces puede
aparecer dolor acompañado de crecimiento rápido ganglionar. Al menos, dos
tercios de casos tienen adenopatías mediastinales que pueden causar tos no
productiva u otros síntomas de compresión traqueal o bronquial.
Aproximadamente el 80% de niños se presenta con enfermedad en uno o ambos lados
del cuello superior o inferior
ETIOPATOGENIA.
El cáncer pediátrico se caracteriza por presentarse en muchos casos en tejido
embrionario remanente, en el cual se unen los factores indispensables para su
génesis, dentro de estos factores de riesgo para el desarrollo de estas
neoplasias malignas destacan:
a) Factores genéticos.
b) Factores Ambientales.
Factores Genéticos.
Durante el proceso de transformación de las células normales a las células
neoplásicas ocurres varias alteraciones genéticas. Durante este proceso se
presenta la perdida del control de los mecanismos de reparación y replicación
del ADN, así como la segregación del material genético. Aunque las células
normales tienen estrategias de defensa contra el desarrollo del cáncer, las
células tumorales activan diferentes vías de escape que permiten la progresión
de las neoplasias. El estudio del ciclo celular y su regulación han permitido
conocer como la fidelidad, la integridad de la replicación del genoma son
mantenidas por las funciones coordinadas de los puntos de control y de los
sistemas de reparación del DNA.
El funcionamiento adecuado de estos procesos pueden ser alterados por mutaciones
genéticas, algunas de estas mutaciones afectan a genes que codifican los
componentes de los mecanismos de control del ciclo celular (puntos de control),
los cuales determinan el orden de los eventos de dicho ciclo, así como la
fidelidad e integridad de los sistemas de replicación y reparación del ADN. Una
alta frecuencia de reareglos génicos aberrantes pueden condicionar una alta
predisposición al desarrollo de cáncer (3).
El ejemplo característico de la participación de los factores genéticos en el
desarrollo de las neoplasias malignas propias de la infancia es la participación
del gen Rb en el desarrollo del retinoblastoma. En 1971 la Dra. Knudson
estableció la diferencia entre el retinoblastoma bilateral y el unilateral, al
notar que el retinoblastoma era la consecuencia de una doble mutación o doble
disparo, en el caso de retinoblastoma bilateral el primer disparo se da en las
células germinales con un patrón de transmisión de herencia autosómica
dominante, por lo tanto los pacientes con esta predisposición solo requieren de
un segundo disparo para el desarrollo del Retinoblastoma, mientras que en el
Retinoblastoma unilateral o no familiar se requiere que ambas mutaciones se
presenten en las células somáticas para el desarrollo de la neoplasia, trayendo
como consecuencia la alteración en la expresión del gen Rb, el cual es un gen
supresor de tumores, que inhibe la proliferación celular.
1. Olaya VA, Arias R, Rivera LR. Linfoma de Hodgkin es Pacientes Menores de 10
años. Experiencia del Instituto Nacional de Pediatria. INP Tesis. México.2000
2. Rivera Luna R. El concepto del diagnóstico del cáncer en la Infancia en:
Diagnostico del Niño con Cáncer. Rivera Luna editor. México, Mosby/Doyma, 1994,
Pág. 3-8
3. Peralta-Zaragoza O, Bahena-Román M. Y col. Regulación del ciclo celular y
desarrollo de cáncer: Perspectivas terapéuticas. Rev Salud Pública de Méx 1997;
39:451.
PACIENTE
Brnyan Meash Kabsay 2 años
Masculino Raza Negra
Natural de Asmara Eritrea África
Historia de ingreso anterior por presentar aumento de volumen de la región
lateral derecha del cuello, sin fiebre en esta ocasión los análisis de
laboratorio realizados se interpretaron dentro de la normalidad siendo egresado
por el diagnostico de adenitis infecciosa de la región lateral del cuello
Quince días mas tarde es ingresado por el aumento de la región lateral derecha
del cuello se le realizan análisis de laboratorio encontrándose un aumento de
los leucocitos con un franco predominio de granulositos y cifras de hemoglobina
de 8gramos por ciento.
Al examen físico se encuentra aumento de aspecto tumoral de la región lateral
derecha del cuello de consistencia dura, adheridos a planos profundos, no
desplázable, decidiéndose realizar biopsia del mismo
Es egresado en el mes de Julio 2007 por el diagnostico de Linfoma de Hodking.
No pudo imponerse tratamiento antineoplasico por no tener disposición en ese
momento.
En su ultimo ingreso ocurre en el mes de Febrero del 2008 donde ha aumentado la
tumoración lateral derecha del cuello, presentando además fiebre y coloración
amarilla de la piel y las mucosas.
Impresiona con mal estado general con solo 13Kgs. De peso, ictero palidez
cutáneo mucosa, 2 tumoraciones palpables en la región lateral derecha del cuello
de consistencia firme, no fluctuante. Taquicardico y la presencia de soplo
sistólico Grado II/VI.
El abdomen esta distendido con Maniobra de Tarral positiva presencia de ascitis
y hepatomegalia de 4 centímetros superficie lisa borde fino.
Se impone tratamiento con hidratación endovenosa, uso de antibióticos
ceftriaxone y aminoglucocidos, se transfunde con glóbulos rojos en dos ocasiones
no incrementando la cifra de hemoglobina. Oxigeno por catéter nasal. Cinco días
después de su último ingreso fallece.
Laboratorio leucocitos 79,000 hb 5gr. % Plaquetas 50,000
Hto. 30Vol % Eritrosedimentacion 65mm Radiografía de Tórax Lesiones de aspecto
bronconeumónicos
Biopsia e histología Linfoma de Hodking esclerosis nodular 26 de junio del 2007
AUTORES
Dr Raúl González leal*
Dra ibis aurora González Aucar**
Dr Raul orlando González Aucar***
*especialista de segundo grado en pediatría y cuidados intensivos pediátricos
**residente de la especialidad de pediatría
***residente en medicina general integral y gineco obstetricia
CENTRO DE TRABAJO
HOSPITAL PEDIÁTRICO PROVINCIAL JOSE LUIS MIRANDA SANTA CLARA VILLA CLARA CUBA
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Publicación enviada por Dr Raúl González Leal
Contactar mailto:raulitoleal2006@yahoo.es
Código ISPN de la Publicación EkpukEEEAlfDBkWOgj
Publicado Thursday 28 de February de 2008
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