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Sindrome de Long-Ganong-Levine

Resumen: La Forma Familiar se hereda como un rasgo genético autosómico dominante y se ha relacionado con el gen PRKAG2 que codifica la proteína kinasa AMP activada, responsable de transportar y conservar la energía del corazón. Una mutación en este gen podría explicar la susceptibilidad del corazón a las crisis de taquicardia. Se ha identificado la mutación en el brazo largo del cromosoma 7
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Autor: Prof.Dr. Breijo Márquez Breijo

LOW-GANONG-LEVINE SYNDROME (LGL. Sx)
Este síndrome fue descrito en 1952 por Lown, Ganong, y Levine,
Está considerado un Síndrome de Preexcitación Atrioventricular con intervalo PR corto.

Se conocen dos tipos de Síndromes de Preexcitación: 
- El síndrome de Wolf Parkinson White o de preexcitación ventricular verdadera.
- El síndrome de Lown Ganong Levine o de conducción atrioventricular acelerada.

Es una entidad nosológica que se incluye dentro de los más genéricos cuadros denominados de PR CORTO.

ETIOLOGÍA
· Formas Adquiridas.
· Formas Congénitas: - Heredables.
                                - No Heredables.

La Forma Familiar
se hereda como un rasgo genético autosómico dominante y se ha relacionado con el gen PRKAG2 que codifica la proteína kinasa AMP activada, responsable de transportar y conservar la energía del corazón. Una mutación en este gen podría explicar la susceptibilidad del corazón a las crisis de taquicardia. Se ha identificado la mutación en el brazo largo del cromosoma 7 (7q34-q36). 

El síndrome de Lown-Ganong-Levine puede afectar aproximadamente 1 en cada 50.000 personas.

Varias anomalías estructurales se han propuesto como la base posible para LGL, incluyendo la presencia de las Fibras de James, de las fibras de Mahaim, de Brechenmacher y de un nodo sinusal anatómico subdesarrollado (hipoplasico). 

Cada una de estas fibras sólo se puede identificar histológicamente.

Así, a menos que otros estudios demuestren anomalías estructurales o funcionales definitivas, la diagnosis de LGL sigue siendo una diagnosis clínica.
En ausencia de la enfermedad cardíaca estructural significativa, el índice de mortalidad aparece ser muy bajo.

Los pacientes pueden presentar un episodio agudo de taquicardia o una historia de síntomas sugestivos de de taquicardia paroxística.

En el DIAGNOSTICO es preciso realizar
1. Un Examen estándar para la taquicardia, incluyendo un ECG para documentar el ritmo.
2. Los electrólitos del suero, el calcio, los niveles del magnesio, y los niveles de la hormona del suero tiroides-que estimulan (TSH). Litemia.
3. Historia sugestiva de paroxismos recurrentes de taquicardia, 
4. Un monitor de Holter o un registrador del acontecimiento pueden resultar útiles para documentar el ritmo durante episodios sintomáticos agudos. 
5. Un estudio Ergométrico.
6. En casos raros, un Monitor implantable del ritmo puede resultar provechoso.
7. Historia Familiar. (Screenig).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON SÍNDROME WOLF-PARKINSON-WHITE
A pesar de parecer muy similares, existen Diferencias que- en nuestro criterio- son fundamentales con respecto al Tratamiento Farmacológico electivo.

Son entidades pertenecientes a las denominadas “Enfermedades Raras del Corazón”, junto con el Síndrome de Brugada , el Síndrome de QT Largo y QT Corto.

Son, habitualmente, sub-diagnosticadas, de ahí quizá su denominación de “Raras”.

Las Diferencias Fundamentales son:
-
El LGL tiene un intervalo PR acortado debido a la presencia del camino accesorio que evita el nódulo AV, pero QRS normal porque el camino accesorio (fibras de James) se une directamente con el Seno y no despolariza los ventrículos directamente, pero hace así por el camino de conducción típica por el sistema Hiss-Purkinje. 

- No aparecen Ondas "Delta" por empastamiento de la rama ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6. 

- Los complejos QRS suelen ser estrechos pues no suele existir alteración de la conducción interventricular.

- Cuando se producen cuadros de taquicardia, son de carácter Antidrómico.

- No suele ser tan Frecuente la asociación de Fibrilación Auricular concomitante durante las crisis.

ELECTROCARDIOGRAMA TÍPICO DE Sx. L-G-L (Condiciones Basales)

Interpretación Electrocardiográfica
Estimulación constante, regular (R-R) con Ritmo Sinusal a 70 ciclos/minuto. Ondas P positivas monomórficas y uniformes en todas las derivaciones, seguidas de QRS. Intervalo PR ACORTADO (0.09 segundos). Ausencia de ondas Delta. Eje normal a 30º. Sin patrones de Sobrecarga Ventricular Derecha. Complejos QRS estrechos (0.08 seg.). Buena progresión de ondas R en precordiales. Segmento ST fundamentalmente isoeléctrico. Sin ondas Q de significación patológica. Repolarizaciones asimétricas secundarias infero-septo-apicales. Ondas U en precordiales septales. QTc normal a 0.35 seg. / 70 cx´. Sin patrones de Bloqueos ni Hemibloqueos de Rama, Hipertrofias aurículo-ventriculares, Sobrecargas ni Dilataciones. 

PRONÓSTICO: 
Ningunos estudios han demostrado un riesgo creciente de la muerte repentina o de la supervivencia disminuida para los pacientes que resolvían los criterios para la diagnosis de LGL.

BASES TERAPÉUTICAS ACTUALES
Raramente, la terapia médica farmacológica fracasa, pero hay pacientes en los que no resulta efectiva existiendo pacientes, que continúan teniendo síntomas recurrentes, intolerables. 

En tales casos extremos se utilizan: 
La ablación de la radiofrecuencia (RF) del nodo.
La implantación de marcapasos externo. 

El Cardiodesfibrilador Implantable (CDI). Esto destruye la ruta adicional utilizando un catéter (sonda) que se inserta dentro del cuerpo para que llegue hasta el corazón. La tasa de éxito de este procedimiento oscila entre 85 y 95%, dependiendo de la localización de la ruta extra o adicional. 

La Digoxina, el Verapamilo y los Beta bloqueadores (otros medicamentos que comúnmente se emplean para tratar otros tipos de taquicardia) pueden aumentar la frecuencia de los episodios de taquicardia en algunas personas con este Síndrome. Los betabloqueadores pueden aumentar la depresión cardiaca. 

Se puede utilizar medicamentos como la Adenosina (Intrahospitalario), y la Amiodarona para controlar o prevenir los episodios de taquicardia.

Para el control de la taquicardia se suele proceder en función de la severidad de la misma a la aplicación de maniobras vagales del tipo de masaje carotídeo y maniobra de Valsalva (espiración forzada realizada con la nariz y la boca cerradas).

Se considera de elección en tratamiento Extra-hospitalario la AMIODARONA a dosis personalizadas.

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Wiener I: Syndromes of Lown-Ganong-Levine and enhanced atrioventricular nodal

AUTOR
Prof. Francisco Ramón Breijo Márquez. MD. (Invited Professor).
Internal Medicine. Clinical Experimental and Cardiology. 
Jacob Saint's Hospital. Harbord.
02001 J.F.K. Avenue 1-3.Connecticut. 
Correspondencia: breijo@desdeinter.net

© BREIJO 2.005.
All right reserved.

The present Clinical Trial is welcomed to the International Recommendations on Clinical Investigation and with lab animals, ratified in Helsinki in 1975 and upgraded in 1981 by the American Society of Physiology, accepting, equally, the responsibility defined by the International Board of Editors of Magazines Physicians, published in N EngL Med 1991; 324: 424-428.
He does not illustrate any Conflict of Interest Declared

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