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Linfangioma circunscrito. Presentación de un caso

Resumen: Se presenta el caso de la paciente JTA, femenina, raza negra, de 22 años de edad, con antecedentes de encefalopatía por daño cerebral congénito y cuadriplejia espástica, con retardo mental profundo, que es remitida desde el hogar de impedidos físicos del municipio Cerro al departamento de dermatología del HCQD “Dr. Salvador Allende”, porque sus cuidadores notan lesiones en piel de la espalda, glúteos y muslos, de tiempo impreciso de evolución y supuestamente asintomáticas, realizándose biopsia de piel con el criterio de una malformación vascular, constatándose la presencia de un linfangioma circunscrito.
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Autor: Dra. Norma Mouriz Oropesa y Otras Autoras

RESUMEN
Se presenta el caso de la paciente JTA, femenina, raza negra, de 22 años de edad, con antecedentes de encefalopatía por daño cerebral congénito y cuadriplejia espástica, con retardo mental profundo, que es remitida desde el hogar de impedidos físicos del municipio Cerro al departamento de dermatología del HCQD “Dr. Salvador Allende”, porque sus cuidadores notan lesiones en piel de la espalda, glúteos y muslos, de tiempo impreciso de evolución y supuestamente asintomáticas, realizándose biopsia de piel con el criterio de una malformación vascular, constatándose la presencia de un linfangioma circunscrito.

INTRODUCCIÓN
Los linfangiomas son malformaciones vasculares de vasos linfáticos por dilatación y ectasia de canales linfáticos, que pueden aparecer al nacimiento, durante la infancia o en la etapa adulta de la vida (1)(2)(3), siendo ubicados dentro de las malformaciones de bajo flujo y presentándose en formas localizadas, difusas, macroquisticas o microquisticas (4).

Dentro de estas formaciones hamartomatosas se encuentra el Linfangioma Circunscrito, el Higroma Quistito y formas clínicas combinadas, refiriéndose también al Linfangioma Cavernoso (5).

El Linfangioma Circunscrito es una malformación linfática que cursa con una clínica variable que puede incluir el desarrollo de vesículas blandas con fluido claro serosanguineo, nódulos subcutáneos, masa de canales linfáticos dilatados o linfedema de una extremidad, con una rara involución espontánea y procesos de expansión y contracción debidos a cuadros inflamatorios, sangramientos o a cambios en el fluido linfático, pudiendo asociarse a hipertrofia ósea en algunos casos (2)(3)(6), planteándose que el tratamiento de la entidad se dirige a las complicaciones (sangramientos o infecciones) o es posible el uso de métodos quirúrgicos como la escleroterapia , electrofulguración o resección (2)(3)(7).

Se decide la presentación de este caso por lo infrecuente de la la entidad dentro de las malformaciones vasculares, incluida la baja incidencia dentro de las malformaciones de los vasos linfáticos.

CASO CLÍNICO
Paciente JTA, de 22 años de edad, raza negra, femenina, con APP de Encefalopatía por daño cerebral congénito, Cuadriplejia Espástica y Retardo Mental Profundo, que es evaluada en el Hogar de Impedidos Físicos del Cerro por presentar lesiones en piel situadas en la espalda, glúteos y muslos de tiempo de evolución no precisado así como presumiblemente asintomáticas y remitida al Departamento de Dermatología del HCQD Dr. Salvador Allende para estudio y tratamiento.

EXÁMEN FÍSICO (DATOS POSITIVOS)
Piel: Lesiones en placas de gran tamaño y superficie irregular, con apariencia verrucosa, con bordes precisados coalesciendo con lesiones de pápulo-vesiculosas aplanadas, blandas, situadas en la región glútea, caderas, espalda y 1/3 superior de muslos.
SOMA: Macrocefalia. Cifoescoliosis

COMPLEMENTARIOS
Biopsia de piel: (B05-923)
Numerosos vasos linfáticos dilatados a nivel de la dermis superficial, con presencia de liquido claro y eosinofilos en las luces de los vasos, compatible con : Linfangioma Circunscrito.

CONCLUSIONES
Las malformaciones vasculares linfáticas constituyen un grupo de procesos hamartomatosos, que dentro de las malformaciones vasculares tienen muy baja incidencia, siendo de difícil diagnostico clínico en el caso del Linfangioma circunscrito y necesitándose el estudio histopatológico de los mismos para conclusión y diagnostico final.

Como se ha descrito en la literatura en ocasiones existe una asociación con hipertrofia de huesos, cuando están situados en la cara o en las extremidades, observándose que en esta paciente las malformaciones del sistema osteomioarticular son incluso globales.

Dada la clínica que presenta esta paciente del sexo femenino (donde se ven con menor frecuencia los linfangiomas), no existían complicaciones propias de la entidad, ya que no se observaron signos ni síntomas de infección ni sangramiento intralesional, por lo cual se tomó la decisión de mantener el caso en observación, sin realizar tratamientos quirúrgicos o de otro tipo (analgésicos, antinflamatorios, antibióticos).


BIBLIOGRAFIA
1. Fizpatrick JE, Aeling JL.Dermatology secrets in color.2da ed. Philadelphia.HAARLEY AND Belfos Inc; 2001:304.
2. Freedberg MI, Eisen ZA, Wolf K, Austen FK, Goldsmith LA, Katz IS. Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine.6ta ed.EUA.Mc Graw Hill; 2003:1369.
3. Freedberg MI, Eisen ZA, Wolf K, Austen FK, Goldsmith LA, Katz IS. Fitzpatrick´s Dermatologia en Medicina Gneral.6ta ed. EUA. Editorial Medica Panamericana. 2005:1014.
4. Mei Kane Sh, Ryder JB, Johnson RA, Baden HP, Stratigus A.ColorAtlas and Synopsis of Pediatric Dermatology.1ra ed.Mc Graw Hill. New York. 2002:208-09.
5. Callen JP, Gree KE, Paller AS, Swinger LJ. Color Atlas of Dermatology. 2da ed. EUA. Harcourt Brace Company; 2000:58.
6. Elder D, Elenitzas R, Jaworsky Ch, Johnson B. Lever´s Histopathology of the skin. 8va ed. Lippincott William and Wilkins. Philadelphia.1998: 34.
7. Beers MH, Berkow R, Bogin RM, Fletvher AJ. Manuel Merck. 10ma ed.Harcourt SA, España.1999:125.

FOTOS




HCQD “Dr. Salvador Allende”

AUTORES
*Dra. Norma Mouriz Oropesa.
**Dra. Blanca Isabel Hernández Rodríguez
***Dra. Laura Rodríguez Lara
****Dra. Verónica Lahore Calderón

CATEGORIA, DIRECCIONES, TELEFONOS Y CORREOS ELECTRONICOS
* Especialista de I er grado en Dermatología
La Rosa 309 e/ Vista Hermosa y Falgueras. 
Cerro. Ciudad de la Habana. 
Teléfono: NO
Correo electrónico: norma.mouriz & infomed.sld.cu

** Especialista de I er grado en Dermatología
Profesora asistente
Edif. 24 Apto 28. Micro X. Alamar. Habana del Este
Teléfono:656806
Correo electrónico: blancahdez& infomed.sld.cu

*** Especialista de I er grado en Dermatología
Victoria 12811 e/ Acacia e Independencia. 
Reparto Martí. Cerro. Ciudad de la Habana
Teléfono: 403088
Correo electronico: lrlara&infomed.sld.cu
20 de mayo 428 Apto 25 e/ Amenidad y Pedroso.
Cerro. Ciudad de la Habana.

** Especialista de I er grado en Dermatología
Teléfono:no
Correo electrónico: veronicalahore&infomed.sld.cu

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