INTRODUCCION
El Sarcoma Granulocitico es un tumor formado por precursores inmaduros de células
Mieloides que se localiza en tejidos extramedulares. Es llamado también Cloroma
debido al color verde que presenta su superficie recién cortada. El primer caso
fue reportado por Bums en 1923 en un enfermo con un tumor retroorbital.(1-2)
No es un tumor de observación frecuente y la mayoría de los casos son niños y
adolescentes aunque se puede ver a cualquier edad .(3-4)
Las localizaciones más comunes son hueso, partes blandas, ganglios y piel, más
raramente afecta ovario, pulmón, útero, próstata y aparato digestivo.(5-6-7-8)
El objetivo de este trabajo es presentar dos casos de Sarcoma Granulocitico uno
de localización mediastinal y otro de localización pulmonar diagnosticados en
el Hospital Neumológico Benéfico Jurídico.
PRESENTACION DE CASOS
Caso Nº 1
Paciente masculino de 55 años de edad, raza blanca gran fumador por cerca de 35
años. de profesión chofer de grúas, que 2 meses antes de ser valorado en
nuestro centro comenzó a presentar tos seca asociada a astenia, hiporexia,
perdida de aproximadamente 20 libras de peso por lo que le realizan estudios
incluyendo radiografía de tórax y deciden remitir a nuestro hospital para su
estudio.
El examen físico solo pone de manifiesto una disminución del Murmullo
Vesicular en el Hemitórax derecho.
Exámenes complementarios:
Hb 12.3 g/l
TGP 19 UI
Colesterol 4.3 mm/l
Hto 040v/L Glicemia
5.70mml/l Proteinas Totales 78g/l
VSG 50 mms/h Creatinina 82 mml/l Cituria Negativa
Leucograma 9.4 x 109/l
Seg 056
Linf 040
Eos 004
Electrocardiograma normal
Ultrasonido Abdominal:
No hay alteraciones en hemiabdomen superior
Rayos x de tórax PA: Opacidad hiliar derecha con engrosamiento mediastinal de
ese lado
TAC de Pulmón: Masa tumoral parahiliar derecha de contornos irregulares y con
calcificaciones en su interior, que mide 102 x 78 mms. Hay amputación del
bronquiotronco de ese lado. No se observan adenopatías mediastinales.
Ultrasonido de tórax: Gran
masa ecogenica de aproximadamente 13 cms en contacto con la pared posterior del
tórax.
Broncoscopia: Traquea
y Carina sin alteraciones
Árbol Bronquial Derecho:
Estrías longitudinales que aumentan
hacia el LSD, con mucosa edematosa y disminución de la luz del bronquio
intermediario, B1 y B2 por compresión extrínseca.
Árbol Bronquial Izquierdo: Signos
de bronquitis Crónica.
Lavado Bronquial citológico:
Elementos inflamatorios
Biopsia Bronquial:
Displasia severa de la mucosa con algunas
células atípicas
Lavado Bronquial BAAR D y C Negativos
Bacteriológico Negativo
BAAF guiado por Ultrasonido:
Células mieloides jóvenes, eosinofilos
jóvenes y gran cantidad de megacariocitos y mieloeosinofilos. Compatible con un
Sarcoma granulocitico de Mediastino.
Caso Nº 2
Masculino de 61 años gran fumador por
cerca de 40 años, trabajador de servicios, que es valorado en nuestro hospital
porque desde hacia 3 meses venia presentando astenia, hiporexia, tos con
expectoración blanquecina y dolor en región posterior del Hemitórax derecho,
perdida de aproximadamente 30 libras de peso en ese periodo por lo que le
realizan una radiología de tórax en su área de salud y deciden remitir a este
centro por un posible carcinoma pulmonar.
Examen físico:
AR: Área de submatidez que ocupa
el tercio superior del hemitórax derecho con disminución del murmullo
vesicular y aumento de las vibraciones vocales a ese nivel, no estertores
ACV: Ruidos cardiacos arrítmicos con extrasístoles aislados.
Exámenes complementarios:
Hb 78 g/l
Glicemia 4.5 mml/l colesterol 4.1
mml/l
Hto 026 v/l
Urea 6.2 mml/l
TGP 4.3 UI
VSG 81mm/h
Creatinina 98 mml/l TGO 5.6 UI
Leucograma 8.2 x 109 /l Parcial de Orina Negativo
Segs 061
Linf. 034
Eos 005
Electrocardiograma Extrasistoles Ventriculares aislados
Esputos BAAR D y C seriados Negativos
Esputos Bacteriológicos seriados Negativos
Radiografía de tórax PA Extensa área de condensación de forma redondeada que
ocupa gran parte del LSD y que se proyecta hacia la pared posterior
Ultrasonido de Hemiabdomen superior: Hígado rebasa aproximadamente 2 cms
el reborde costal
Ultrasonido de tórax:
Imagen ecogenica de 10,8 cms que ocupa el
LSD con un área posterior no homogénea y cercana a la pared posterior que mide
aproximadamente 6 cms
Broncoscopía:
Traquea y Carina normales
Árbol Bronquial derecho: La mucosa a la entrada del bronquio del LSD edematosa
y/o infiltrada con estenosis de aproximadamente un 70%, estenosis total de B2
por compresión extrínseca.
Árbol bronquial izquierdo normal
Cepillado Bronquial Abundantes fibroblastos
Lavado Bronquial Citologico : Mucus y celulas inflamatorias cronicas
Lavado Bronquial BAAR D y C Negativos
Lavado Bronquial Bacteriologico Negativo
BAAF guiado por Ultrasonido: Sarcoma Granulocitico de Pulmón.
CONSIDERACIONES
El Sarcoma Granulocitico puede manifestarse antes, durante o después de una
Leucemia Mieloide Aguda, proceso Mieloproliferativo o Síndrome Mielodisplasico
.9-10 Solamente un porcentaje muy bajo de enfermos no desarrollan afectación
medular.(11)
En relación a sus manifestaciones clínicas estas dependen del lugar de
asentamiento.(9) Puede aparecer como una masa mediastinal y clínica y
radiologicamente simular un Linfoma mediastinal como en el caso Nº 1, si se
localiza en el parénquima pulmonar su presentación clínico- radiológica será
igual a la de un carcinoma primario de pulmón, (10) como en el caso Nº 2.
El diagnostico precoz es difícil, sobre todo en los casos que cursan sin
alteraciones en sangre periférica y no son sospechados clínicamente.(12) El método
diagnostico de elección es la Biopsia Aspirativa con Aguja Fina (BAAF) (13-14),
método que permitió el diagnostico en los dos casos presentados.
Histológicamente la morfología de los Sarcomas Granulociticos varia desde
tumores bien diferenciados, con celularidad que representa los distintos
estadios de diferenciación mieloide, hasta neoplasias de formas blasticas sin
diferenciación granulocitica aparente y que requieren para su correcto
diagnostico estudios inmunohistoquímicos y citometria de flujo(15)
El diagnostico diferencial de estos
tumores debe hacerse sobre todo con:
· Linfoma no Hodgkin de tipo Linfoblástico
· Linfoma de Burkitt
· Linfoma de células grandes
· Los tumores de células redondas pequeñas (Neuroblastomas, rabdomiosarcoma,
tumores neuroectodermicos y meduloblastomas),
· Carcinomas muy indiferenciados.(16 )
Su evolución depende del diagnostico precoz e instauración de un régimen
terapéutico temprano, de la respuesta a este, del lugar donde se localice el
proceso, de la presentación de recidivas o de la aparición de una Leucemia
Mieloide Aguda en el caso que esta no estuviera ya presente.(9)
El tratamiento consiste en Quimioterapia, Radioterapia y cirugía cuando se
localiza en sitios anatómicos que permiten la resección del tumor, aunque los
resultados son variables y en general poco favorables.( 6-8)
BIBLIOGRAFIA
1- Saleh HA, Khatib G. Fatal gastrointestinal bleeding as the primary
manifestation of granulocytic sarcoma in a patient with myelodysblastic
syndrome. J Fla Med.
Assoc.1997; 84(2): 111-4.
2- Ravandi-Kashani F, Estyey E, Cortes J. et al. Granulocytic sarcoma of the
pancreas: a report of two cases and literature review. Clin Lab Haematol 1999;
21(3): 219-24.
3- Capdeville R,Bertrand Y, Manel M. et al. Granulocytic sarcoma (chloroma):
rare Extramedullary tumors associated with acute non-lymphoblastic leukemia.
Pediatrie. 1990; 45(4):245-50.
4- Yonemitsu T, Fujiwara S, Yoshimoto T. et al A case of granulocytic sarcoma
preceding acute leukemia. No Shinkei Geka 1986; 14 (1): 67-72.
5- Mathiot C, Le Champertier Y, Sol C, Varet V, Levy JP, Multifocal Chloroma
(Granulocytic sarcoma) without marrow involvement. One case. Nouv Presse
Med 1978; 7 (28): 2461-3.
6- Mwanda WO, Rajab JA. Granulocytic sarcoma: report of three cases. East Afric
Med J 1999; 76(10): 594-6.
7- Robaglia A, Horshoswski N et al. Multicentric bone chloroma disclosed by
pleural cytology. Arch. Anat Cytol Pathol1990; 38 (1-2): 19-21.
8- Quien ET, Wallach B et al. Primary extramedullary leukemia of the prostate:
case report and review of the literature. Am. J Haematol 1996; 53(4): 267-71.
9- Alama Zaragosa MA, Robles Iniestra A, Roca Adelantado I, Sales Maica MA, Fernández
Izquierdo A, Román Sánchez P. Sarcoma granulocitico hepatico:
una presentación inusual. An Med Interna (Madrid) 2003; 20: 141-4.
10- Rey Valdivia N, Reina Gomez G, de Cardenas Centeno OM , Sanchez Noda E.
Sarcoma Granulocitico del tercio distal del fémur. Presentacion de un caso
inusual. Rev. Cubana Ortop Traumatol 1999; 13 (1-2) : 123-8.
11- Menasce LP, Banerjee SS, Bekett E, Harris M. Extramedullary myeloid tumour
(Granulocytic sarcoma) is often misdiagnosed: a study of 26 cases.
Histopathology 1999; 34 (5): 391-8.
12- Paydas S, Hazard, Sahin B Gonlusen G. Granulocytic sarcoma as the cause of
giant abdominal mass: diagnosis by fine needle aspiration and review of the
literature. Leuk Res 2000; 24 (3): 267-9.
13- Bangester M, Hildebrand A, Waidmann O, Griesshammer M. Diagnosis of
Granulocytic sarcoma by fine needle aspiration cytology. Act Haematol 2000;
103(2): 102-8.
14- Suh YK, shin HJ. Fine needle aspiration biopsy of Granulocytic sarcoma: a
clinicopathologic study of 27 cases. Cancer 2000; 103(2): 102-8.15- Chang Ch,
Eshoa C, Kampalath B, Shidham VB, Perkins S. Inmunophenotypic profile of myeloid
cells in Granulocytic sarcoma by inmunohistochemistry. Am JClin Pathol 2000;
114:807-11.
16-Brunning RD, Matutes E, Flandrin G et al. acute myeloid leukemia not
otherwise categorised. In: Jaffe Es, Harris NL. Stein H. et al. eds. Pathology
and genetics of
tumours of Haematopoietic and lynphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001.
WHO Classification of Tumours, 3. pp 91-105.
Hospital Neumológico
Benéfico Jurídico
AUTORES
Dr. Eberto García Silvera
Especialista de Primer Grado en MGI y Neumologia
e mail : ebertog@infomed.sld.cu
Dra. Zaida López
Especialista de Primer Grado en Anatomia Patologica
Dr. Reinaldo Sánchez de la Osa
Especialista de Primer Grado en Radiología
Dr. Rolando Rives Rodríguez
Especialista de Primer Grado en Neumología
Dra. Dulce Maria Yera Pérez
Especialista de primer Grado MGI y Neumología
