RESUMEN

Con el objetivo de evaluar la repercusión orgánica de la Anemia Drepanocitica (AD) en la infancia se realizó un estudio descriptivo analítico observacional en el Hospital Pediátrico Provincial Docente Mártires de Las Tunas de todos los pacientes con esta variedad de anemia en edades entre 5 y 18 años atendidos en el centro en los últimos 10 años. La muestra estuvo constituida por 33 pacientes con diagnóstico y seguimiento sistemático de la enfermedad en nuestro centro. Se comprobó que el 39,2 % de los casos estudiados se encontraban entre 5 y 10 años, se mostró el orden en que apareció el daño orgánico y tisular con predominio de las lesiones óseas en el 48,4%, le siguen la afectación cardiovascular y hepática en un 36.2 y 21,2% respectivamente. Se demostró una relación directa entre la repercusión orgánica de la enfermedad y el avance de la edad. El estado nutricional expresa la composición corporal de los niños y el 72,7% de los pacientes muestran afectación. El 54,5% de los enfermos presentaron retardo de su evaluación nutricional.

INTRODUCCIÒN

La drepanocitosis es una enfermedad determinada genéticamente en la que existe una anormalidad en la cadena Beta de la hemoglobina. La forma mas frecuente y severa es la Anemia Drepanocítica (AD), seguida por la hemoglobinopatía SC y la SBeta talasemia. Es una anemia hemolítica crónica con episodios agudos de oclusión vascular, oclusión vascular crónica y subclínica, que ocasiona a lo largo del tiempo daño en todos los órganos (1). Su distribución es mundial, con alta prevalencia en África ecuatorial, pero se encuentra también en la cuenca del mediterráneo, en regiones de la India, Arabia Saudita, en poblaciones de origen africano de los Estados Unidos de Norteamérica, América Central el Caribe y algunos países de América del Sur. (2, 3)

El cuadro clínico de la Anemia Drepanocítica es severo, pero muy variable, la causa de esta variabilidad no se conoce con exactitud pero sin duda alguna influyen factores genéticos y ambientales. Entre los genéticos el más importante es el nivel de hemoglobina fetal elevado que determina un cuadro clínico mas benigno , en la actualidad se plantea que aunque la alteración molecular de la HbS es siempre la misma existen varios polimorfismos del bloque de genes Beta que constituyen diferentes haplotipos que pueden influir en la severidad de las manifestaciones . El estado socio-económico de los padres, su nivel cultural y la calidad de la atención médica se destacan entre los factores ambientales más relevantes. (4 - 6)

La enfermedad puede ser variable en diferentes pacientes y en un mismo paciente en diferentes etapas de su vida. Se puede dividir en varios periodos: el neonatal asintomático, los primeros cinco años de la vida caracterizado por un alto riesgo de mortalidad y morbilidad, el de los niños mayores y adolescentes en el que predominan las crisis dolorosas y comienza el daño tisular. (7)

Existen dos vertientes fundamentales de presentación de la enfermedad, los episodios vasoclusivos que pueden causar daño tisular agudo y crónico y las crisis hematológicas. Ningún órgano ni tejido esta protegido contra estas manifestaciones y a medida que avanza la edad se producen cambios irreversibles en órganos y sistemas como el bazo, hígado, riñón, cerebro y pulmón (7, 8). Los órganos en los cuales el riesgo es mayor son aquellos con senos venosos en los que el flujo sanguíneo es más lento , la tensión de oxigeno y el Ph más bajos, ó aquellos con una circulación sanguínea terminal como los ojos, la cabeza del fémur ó el húmero, en el pulmón también existe riesgo de oclusión vascular e infarto. (8 - 9)

El diagnóstico de la enfermedad se realiza con la electroforesis de la hemoglobina, pero es necesario estudiar siempre que sea posible a los padres del enfermo con electroforesis de hemoglobina y pruebas de solubilidad. Avances recientes de la biología molecular han permitido la identificación de los diferentes haplotipos que pueden influir en la severidad del cuadro clínico. (10 - 17)

En los últimos años se han producido adelantos sustanciales en el manejo de los pacientes con Anemia Drepanocítica, un ejemplo es la disminución de la morbi-mortalidad por infecciones en el niño pequeño por la aplicación del tratamiento estándar profiláctico con penicilina oral, la disminución en el número de crisis vasooclusivas y otras manifestaciones con el tratamiento con hidroxiurea y la curación con el trasplante de médula ósea en los casos graves. (18 - 22)

En esta provincia y en particular en nuestro hospital se tiene el control de todos los niños con esta enfermedad y atendiendo a la severidad del cuadro clínico se siguen por consulta especializada donde se ofrece adiestramiento a la familia y al niño sobre las características de su enfermedad que permitan detectar la aparición de complicaciones precozmente. Con el objetivo de conocer la repercusión orgánica de esta enfermedad en la infancia se realiza esta investigación.


OBJETIVOS

General:

· Determinar la repercusión orgánica de la Anemia Drepanocitica en la infancia en pacientes atendidos en nuestro centro.

Específico:

· Evaluar los órganos más afectados en pacientes pediátricos con Anemia Drepanocitica en las siguientes variables.
1. Edad
2. Sexo
3. Localización más frecuente del daño orgánica
4. Evaluación del Estado Nutricional
· Valoración Nutricional según Peso --- Talla
· Relación Talla --- Edad

MATERIAL Y MÉTODO.

Se realizó un estudio descriptivo, analítico, observacional que permitió conocer la repercusión orgánica y tisular de la Anemia Drepanocítica en pacientes pediátricos atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial Docente Mártires de las Tunas. El universo del trabajo está constituido por todos los pacientes con esta variedad de anemia entre 5 y 18 años de edad en el período comprendido de enero de 1996 a enero del 2006
Para realizar la investigación se revisaron las historias clínicas individuales de cada paciente a las que se les aplicó un formulario previamente diseñado (anexo 1) que responde a los objetivos trazados e incluye los siguientes aspectos:

· Nombre y apellidos
· Historia clínica
· Edad
· Sexo
· Localización más frecuente del daño orgánico:
1. Hepático
2. Renal
3. Corazón
4. Óseo
5. Ojos
6. Sistema Nervioso Central (SNC)
7. Pulmón
· Evaluación del Estado Nutricional
1. Valoración Nutricional según Peso --- Talla
2. Relación Talla --- Edad


Criterios de exclusión:
Niños menores de 5 años o con otra variedad de hemoglobinopatía.

El diagnóstico de la Anemia Drepanocítica se realizó teniendo en cuenta el antecedente familiar, manifestaciones clínicas características de hemólisis y se corroboró con la realización de la electroforesis de hemoglobina al niño y ambos padres.

Definiciones:
La edad de los pacientes se tomó de la historia clínica, se seleccionaron los pacientes mayores de 5 años considerando que el daño tisular y orgánico es infrecuente en los menores de esta edad y los cambios irreversibles se producen a medida que avanza la enfermedad, fueron distribuidos en tres grupos etáreos:

1. De 5 a 10 años
2. De 11 a 15 años
3. De 16 años o más

La edad en que comienzan las alteraciones orgánicas y tisulares en los niños con Anemia Drepanocítica (AD) aún no se conoce con exactitud pero se sabe que a medida que avanza la edad se producen cambios que pueden llegar a ser irreversibles y ningún órgano está protegido, el comienzo puede ser insidioso y tiene relación directa con factores como el riego sanguíneo, la hipoxia, y el pH más bajo por ello señalamos el orden en que ocurre la mayor afectación. El daño hepático se consideró en pacientes con alteraciones bioquímicas del funcionamiento de este órgano y la realización de ecosonograma abdominal que permitió visualizar características anatómicas y funcionales del hígado y la vesícula biliar. Para evaluar el funcionamiento renal se le realizaron exámenes complementarios a los pacientes, entre los más importantes podemos señalar el comportamiento de los azoados en sangre, el filtrado glomerular y el ecosonograma nos apoyamos en especialistas en laboratorio clínico y radiología respectivamente.

Las principales alteraciones cardiovasculares se logró con la evaluación clínica por el cardiólogo y la realización del ecocardiograma con el equipo convencional ( TOSHIBA ) disponible en el centro que permitió determinar las principales alteraciones en la contracción y relajación del músculo , la presencia de dilatación e hipertrofia, y el funcionamiento diastólico y sistólico del ventrículo izquierdo en estado de reposo.

La hiperplasia de la médula ósea produce alteraciones en los huesos con deformidades y cuadros dolorosos, para determinar estos cambios se les realizó al grupo estudiado Rayos X que nos permitió demostrar estas alteraciones.

La evaluación oftalmológica se hizo por un especialista de segundo grado en oftalmología, se les realizó fondo de ojo y medición de visión a todos los enfermos con el objetivo de precisar la presencia de oclusiones vasculares hemorrágicas retinianas que son las más frecuentes pero en la mayoría de los casos no afectan visión.

El daño del sistema nervioso central (SNC) y afectación pulmonar sólo se estimo en los casos que desarrollaron crisis graves en esta localización y dejaron secuelas clínicas.

La valoración nutricional expresa la composición corporal del niño a través de las diferentes mensuraciones basándonos en las tablas cubanas de crecimiento y desarrollo que permiten ubicar los pacientes en diferentes percentiles por ello a todos los enfermos se les tomó peso y talla utilizando balanzas bien calibradas y tallimetros, considerando malnutridos por defecto los que se encontraban por debajo del tercer percentil. Delgados entre el tercero y el décimo y normopesos entre el diez y noventa percentil. También evaluamos la relación talla para la edad apoyándonos en estas mismas tablas , teniendo en cuenta que la afectación de la talla de causa nutricional es un indicador de evolución a la cronicidad.

Ética.

Se contó con el consentimiento oral y de los familiares de los pacientes. Además se mantuvo la confiabilidad de los datos recogidos.

Técnica de recogida de información.

Para la recogida de la información se confeccionó un formulario, que tiene buen criterio de expertos (validez de contenido) porque fue elaborado por Especialistas de 2do. Grado en Pediatría, Diplomado en Hematología

La aplicación fue realizada por la autora del trabajo, para lo cual fue necesario revisar los Expedientes Clínicos individuales de cada paciente.

Técnica de Procesamiento y análisis.

El tratamiento de los datos se realizó de forma automatizada por el programa Excel. Se utilizaron medidas de resúmenes para datos cualitativos, como son los números absolutos y los porcentajes. Los resultados se presentaron en cuadros estadísticos, que ilustran los resultados de los objetivos propuestos. Previamente se realizó una revisión bibliográfica actualizada del tema.

RESULTADOS

En la investigación realizada se incluyeron 33 pacientes con diagnóstico de Anemia Drepanocitica entre 5 y 18 años donde evaluamos la repercusión tisular y orgánica de la enfermedad.

En el cuadro número 1 se distribuyen los pacientes por grupos de edad predominando los niños de 5 a 10 años y de 16 y más años respectivamente, menos representativo resultó el grupo de 11 a 15 años .

El comportamiento de los enfermos según el sexo se analiza en el cuadro número 2 con predominio del sexo femenino con 15 casos .

La Anemia Drepanocitica (AD) es la más frecuente en la infancia no sólo en Cuba sino en el mundo, a medida que avanza la edad se producen cambios irreversibles que dañan órganos y tejidos, el cuadro 3 muestra el orden de presentación de las principales afectaciones. Las lesiones óseas se observaron en 16 niños . El defecto de la hemoglobina repercute sobre el sistema cardiovascular, se demostró que 12 niños presentaban alteraciones en el ecocardiograma y el Rx de tórax; la afectación hepática correspondió en la mayoría de los casos a la vesícula biliar en 7 pacientes, resultó infrecuente el daño renal ( 4 casos ), un porciento inferior desarrollaron lesiones pulmonares, oculares y del sistema nervioso central ( SNC ).

La relación entre el daño orgánico y la edad de los niños se muestra en el cuadro 4, el mayor número de pacientes afectados se encontraban en los grupos de edad entre 11 a 15 años y 16 y más años. Predominaron las lesiones óseas en los diferentes grupos de edades; comportamiento similar tuvieron los niños con afectación cardiovascular, hepática, y renal con porcientos más elevados en los pacientes de 16 años y más. El grupo de 5 a 10 años no mostró ningún paciente con alteraciones renales, oftalmológicas, pulmonares ni del sistema nervioso central (SNC).

La Anemia Drepanocitica (AD) causa una hemólisis crónica con defectos inmunológicos que predisponen a infecciones recurrentes, daño óseo que afecta el crecimiento y el estado nutricional. De los 33 pacientes estudiados 24 tenían afectación de su estado nutricional, 6 estaban malnutridos por defecto y 18 se encontraban delgados , estos resultados se analizan en el cuadro 5
La talla permite determinar el crecimiento corporal en correspondencia con su edad cronológica, 18 pacientes se encontraban afectados, de ellos 10 por debajo del tercer percentil y 8 en canales entre 3 y 10, estos resultados se ilustran en el cuadro 6.

DISCUSIÓN DE LOS RESULTADOS

La Anemia Drepanocitica (AD) constituye la anemia hemolítica más frecuente en el mundo con mayor prevalecía en África Central, algunas regiones de la India, Arabia Saudita y en todos los países de América. En el cuadro 1 se distribuyen los pacientes por grupo de edad, predominaron los pacientes entre 11 – 15 años y 16 y más años, demuestra que la incidencia de la enfermedad ha disminuido en el escolar y el niño pequeño, lo cual guarda relación con los avances alcanzados en el campo de la genética, y la biología molecular que permiten determinar el estado de portador de los padres, realizar estudios a la embarazada sobre todo la electroforesis de hemoglobina y de esta forma lograr diagnóstico prenatal de la enfermedad, ofrecer asesoramiento genético y en muchos casos evitar el nacimiento de un niño enfermo. Tanto el diagnóstico prenatal como en el momento del nacimiento permite la atención del paciente desde muy temprano en la vida de manera integral e incluye la orientación y educación a sus familiares para lograr una mayor sobrevida e incorporación plena del paciente a la sociedad. El resultado del trabajo coincide con el comportamiento de la enfermedad incluso en países desarrollados. (23, 25)

En Cuba la incidencia de portador de la hemoglobina S (Hb AS) es del 3% en la población general y 6% en la raza negra y mestiza. La literatura no refleja diferencias en cuanto al sexo, sin embargo predominó el femenino ( 57, 5 % ) lo cual coincide con un estudio realizado por T. García presentado en el Congreso Internacional de Hematología, donde se hace una valoración de diferentes parámetros significando que los valores de hemoglobina estuvieron más elevados en relación con el sexo masculino. (29)
En casi todos los órganos de la economía se pueden producir infartos por oclusión vascular, la anemia crónica, la repetición de episodios de oclusión vascular aguda, la oclusión vascular crónica constante y subclínica, en algunos casos la sobrecarga de hierro conducen a alteraciones permanentes e irreversibles de los órganos. A medida que avanza la edad, el daño tisular es mayor y ningún órgano ni tejido está protegido contra estas lesiones.

El estudio realizado coincide con la bibliografía consultada, el 48,4% presentaron lesiones óseas relacionadas con la gran hiperplasia del sistema eritropoyético en la médula ósea, los huesos largos fueron los más dañados ( tibia ), con lesiones de osteoporosis y adelgazamiento de la cortical, menos significativa fueron las lesiones del cráneo y no se encontró daños a nivel de la columna. Aunque la Anemia Drepanocitica es bien tolerada por el sistema cardiovascular durante largo tiempo, se demostró afectación en el 36,3%, la hipertrofia del ventrículo izquierdo, con cardiomegalia, presencia de soplos resultan las alteraciones más significativas relacionadas con la capacidad disminuida del transporte de oxigeno debida a la anemia, esta sobrecarga crónica de volumen inicia una respuesta compensatoria, no se afectó la función contráctil del músculo cardíaco ni encontramos evidencias clínicas de insuficiencia cardiaca ni miocardiopatía-En este último caso reporta la literatura que la mayoría de los casos fallecen antes de alcanzar la edad adulta.

En la muestra estudiada el 21,2% presentaron afectación hepática, con presencia de hepatomegalia y litiasis vesicular, en la mayoría de los casos se presentó de forma asintomático, sólo dos niños desarrollaron cuadros de colecistitis aguda a los cuales se les practicó colecistectomía, estos resultados coinciden con autores consultados que plantean que aproximadamente el 14% de los niños menores de 10 años y el 30% de los adolescentes pueden desarrollar este trastorno, sólo dos casos presentaron crisis hepática consecutivas a infección bacteriana grave y no se encontraron infecciones trasmitida por virus. A pesar que la oclusión de la microcirculación ocurre más fácilmente en el riñón que en otros órganos sólo el 12,1% presentaron esta afectación, dos tuvieron hipostenuria que resultó transitoria, 1 quiste renal, un caso con hidronefrosis; el porciento de afectación renal alcanzado en el trabajo es mucho más bajo que los descrito en otros estudios donde aproximadamente el 25% de los enfermos presentan daño renal Las lesiones oftalmológicas encontradas fueron no proliferativas por oclusión vascular hemorrágicas retinianas en dos niños sin afectación de la visión, la mayoría de los autores coinciden en plantear que en la niñez la oclusión vascular de la retina aparece en la periferia y la neovascularización se observa en la segunda y tercera década de la vida. Los síntomas respiratorios agudos e infiltrado en la radiografía de tórax se presentó en dos casos que desarrollaron un síndrome torácico agudo secundario a infección bacteriana en un paciente e infarto pulmonar en otro que se sobreinfectó, la casuística encontrada es baja en relación con otros trabajos lo cual consideramos se relaciona con el programa de atención integral al paciente con anemia drepanocitica y el uso del protocolo de antibiótico profiláctico que disminuye la morbimortalidad por infecciones, mejora la sobrevida y calidad de vida de los enfermos. (25 – 29)

En el cuadro 4 relacionamos el daño orgánico con la edad de los niños, demostrándose una relación directa entre las alteraciones encontradas y el avance de la edad. A pesar de los conocimientos profundos sobre los aspectos genéticos, la fisiología y el cuadro clínico de la drepanocitosis no existe un tratamiento eficaz e inocuo para prevenir el daño tisular, orgánico y tratar las múltiples complicaciones de la enfermedad. En el futuro existe la posibilidad de la terapia génica con el objetivo de disminuir estos eventos y daños ocasionados cuando avanza la edad y lograr reducir la mortalidad por drepanocitosis. (23, 28, 29)

En Cuba a todos los pacientes con esta variedad de anemia se les ofrece una atención médica integral, mejoría de las condiciones socioeconómicas y adecuada nutrición, no obstante, la mayoría de los enfermos presentan en grado variable afectación de su estado nutricional en la evaluación peso – talla, el mayor porciento de los enfermos se encontraban delgados (54,5 % ), sólo el 18,1% desarrolló malnutrición por defecto. El retraso del crecimiento y desarrollo lo comparamos con un estudio realizado en EEUU coincidiendo con nuestra investigación, se encontró disminución del peso y la altura, más pronunciada en el peso y el retraso se produjo con mayor frecuencia después de los 7 años de edad. Aunque las deformidades del hábito corporal no son evidentes de la misma manera en todos los enfermos pueden influir en el retardo del desarrollo y afectar el crecimiento. (26, 29, 30, 31)

La afectación de la talla es un indicador de evolución a la cronicidad del defecto nutricional, el 30,3% presentó una relación de la talla para la edad en un canal inferior al tercer percentil, estos resultados coinciden con otros estudios realizados en nuestro país por E. Swarch, M. Wade, A. Núñez, pero cuando lo comparamos con estudios realizados en, México, y Perú la afectación de talla de los casos estudiados es menor gracias a los esfuerzos de nuestro sistema de salud, el desarrollo social y económico alcanzado por nuestro país que le permiten un desarrollo pleno a los enfermos. (29 – 32)

CONCLUSIONES

1. El 39,2% de los pacientes estudiados se encontraban en el grupo de edad entre 5 y 10 años, y predominó el sexo femenino en el 57,5%.

2. La afectación más significativa fue la ósea en el 48,4%, en orden de presentación se observó el daño cardiovascular y hepático en un 36,2% y 21,2% respectivamente.

3. Se demostró una relación directa entre la repercusión orgánica y tisular de la enfermedad y el avance de la edad.

4. La evaluación nutricional se vio afectado en 24 niños para un 72,7%.

5. Se comprobó que 18 pacientes presentaron retardo de la talla en relación con su edad para un 54,5%.

RECOMENDACIONES

1. Queda demostrado que la repercusión orgánica y tisular de la Anemia Drepanocitica es un proceso que se presenta con mayor frecuencia a medida que avanza la edad, por ello se recomienda control y seguimiento semestral de estos pacientes con evaluación completa para la detección precoz de estos daños en la Atención Primaria de Salud

REFERENCIAS BIBLIOGRÀFICAS

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ANEXO 1

Ficha Individual de pacientes con Anemia Drepanocítica en niños de 5 a 18 años con repercusión orgánica de su enfermedad, atendidos en el “Hospital Mártires de Las Tunas”.

· Nombre y Apellidos:
· Edad:
· Número de Historia Clínica:
· Sexo
· Frecuencia del daño orgánico Sin daño Con daño

Óseo
Corazón
Hígado
Renal
Ojos
Pulmón
SNC

· Valoración Nutricional ----- Desnutrido ----- Delgado ---- Normopeso
· Relación talla --- edad --------- (menos 3 P)
---------- (3 – 10 P)
---------- (10 – 90 P)

Cuadro 1

Repercusión orgánica de la Anemia Drepanocítica en la Infancia

Título: Distribución de los pacientes por grupos de edad.

 

Fuente: Historia Clínica


Cuadro 2

Repercusión orgánica de la Anemia Drepanocítica en la Infancia

Título: Comportamiento de los pacientes según el sexo

 

Fuente: Historia Clínica



Cuadro 3

Repercusión orgánica de la Anemia Drepanocítica en la Infancia

Título: Orden en que aparece afectación orgánica

 

Fuente: Historia Clínica

Cuadro 4.

Repercusión orgánica de la anemia drepanocítica en la infancia.

Título: Relación del daño orgánico con la edad de los niños
 

Fuente: Historia Clínica

Cuadro 5

Repercusión orgánica de la Anemia Drepanocítica en la Infancia

Título: Valoración Nutricional de los enfermos

 

Fuente: Historia Clínica

Cuadro 6

Repercusión orgánica de la Anemia Drepanocítica en la Infancia

Título: Relación Talla -- Edad

Fuente: Historia Clínica

Hospital Pediátrico Provincial Docente
“Mártires de Las Tunas”

Autor (s)):

Dra. María Teresa Álvarez Rodríguez.
Especialista de 2do grado de Pediatría
Dra. Alicia Velázquez Pérez.
Especialista de 2do grado de Pediatría.
Dra: Yodeisy Carbonell Álvarez
Especialista 1er grado de Pediatría
Dr: Roger Clemente Fernández
Especialista de 1er grado de Pediatría
Dra: Orelvis Pérez Duerto
Especialista de 2do grado de Pediatría