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Síndrome de Wolf-parkinson-white en pediatría

Resumen: Aunque la taquicardia no el un síntoma frecuente en pediatría nos obliga a descartar un problema cardiológico. A veces el síntoma es la taquicardia pero otras los síntomas son imprecisos y la taquicardia se descubre en el momento de la exploración.(V)
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Autor: Dr. Francisco Ramón Breijo Márquez

SÍNTOMAS QUE OBLIGAN A DESCARTAR UNA PATOLOGÍA CARDIACA

TAQUICARDIA

Aunque la taquicardia no el un síntoma frecuente en pediatría nos obliga a descartar un problema cardiológico. A veces el síntoma es la taquicardia pero otras los síntomas son imprecisos y la taquicardia se descubre en el momento de la exploración.

La taquicardia más frecuente en pediatría es la taquicardia supraventricular que siempre hemos conocido como taquicardia paroxística supraventricular.

En los neonatos y lactantes la taquicardia se presenta hasta en un 50% de los casos con clínica de fallo cardíaco: taquicardia, palidez, irritabilidad y rechazo de la toma y en ocasiones ingresan en el hospital con la sospecha de sepsis. Cuando el lactante es mayor se puede manifestar como vómitos e irritabilidad y hasta en un 25% de los casos la taquicardia se detecta en un examen de rutina en un lactante sin síntomas. En ocasiones la taquicardia se descubre en el feto y si no se puede controlar tratando a la madre y existen signos incipientes de insuficiencia cardíaca, cuando es posible el parto se provoca para tratar al niño.

En el niño mayor el síntoma referido es "el corazón me va rápido" pero en ocasiones sobretodo en adolescentes la taquicardia referida puede ser sinusal secundaria al stress o ejercicio u otras causas. 

Como la gran mayoría de las taquicardias que vemos en pediatría son taquicardias supraventriculares por reentrada la clínica típica es de taquicardias de comienzo y final brusco que se producen sin relación con ejercicio (o en la recuperación) y generalmente cuando el niño está tranquilo, al levantarse o acostarse o estando viendo la tele en el sofá. Estos niños son por lo demás sanos y la presencia de taquicardia presupone la existencia de una haz accesorio, generalmente atrioventricular, ya sea un Síndrome de Wolf-Parkinson-White o un haz oculto es decir que no lo vemos en el ECG de base en ritmo sinusal, la taquicardia se produce por reentrada siendo la vía anterógrada el nodo AV y la retrógrada el haz accesorio. 

En sí la reentrada significa que un estímulo y onda de excitación único puede volver a reactivar el mismo tejido del que procede y requiere tres condiciones:

vía doble

retraso de la conducción

bloqueo unidireccional

 

Además de la reentrada puede existir un aumento del automatismo como mecanismo de la taquicardia. Hemos reflejado aquí los tipos de taquicardia según el lugar de origen y probable mecanismo. 

Lugar origen Automatismo Reentrada 

Nódulo SA Taquicardia sinusal Reentrada en el nódulo SA 

Auricular Taquicardia auricular ectópica Flutter auricular 

Taquicardia auricular multifocal Fibrilación auricular 

Unión AV Taquicardia ectópica de la unión Reentrada en el nódulo AV 

Continuando con los mecanismos de las taquicardias por reentrada tenemos: 

Síndrome de WPW Reentrada ortodrómica 

Reentrada antidrómica 

F. Fl. A por preexcitación 

Vía accesoria oculta Reentrada ortodrómica 

Taquicardia reciprocamente permanente de la unión 

Fibra de Mahain reentrada antidrómica 

F. Fl. A por preexcitación 

Ventrículo Taquicardia ventricular 

Aunque frecuentemente utilizados, los términos taquicardia supraventricular y TV, son puntos de partida prácticos para describir una taquiarritmia, pero carentes de especificidad. La taquicardia supraventricular incluye cualquier ritmo rápido que nace en la A, unión AV o en una vía accesoria, mientras que la TV se refiere a los trastornos que nacen en cualquier punto o puntos del corazón situados por debajo de la bifurcación del haz de Hiss. Estos términos son poco precisos y no dan información específica respecto al origen y mecanismos de la taquicardia. 

Es muy importante realizar un ECG de 12 derivaciones durante la taquicardia para examinar la duración y morfología del QRS, la existencia o no de onda p y su eje. Cuando el QRS es estrecho es de suponer que los ventrículos son activados a través del nodo AV y del sistema Hiss-Purkinje, lo que elimina la taquicardia ventricular. Si el complejo QRS es ancho se pensará en TV aunque en el diagnóstico diferencial se incluye cualquier TSV con trastorno de la conducción de las ramas o que implique una conducción anterógrada por una vía de preexcitación. 

Diagnóstico diferencial de las taquicardias con QRS estrecho: vemos las taquicardias con QRS estrecho 

Taquicardia sinusal, taquicardia auricular ectópica, taquicardia auricular multifocal, taquicardia ectópica de la unión. 

Reentrada en el nodo sinusal, flutter auricular, fibrilación auricular, reentrada en el nodo AV. 

La taquicardia ortodrómica en el S. W-P-W, taquicardia ortodrómica por vía oculta, taquicardia reciprocante de la unión. 

Dentro del Diagnóstico diferencial de las taquicardias con QRS ancho tenemos: 

Taquicardia ventricular, taquicardia supraventricular con bloqueo de rama, taquicardia supraventricular con aberración, taquicardia antidrómica del síndrome de W-P-W, fibrilación o flutter auricular en el síndrome de W-P-W, taquicardia por reentrada en fibras de Mahaim (PR normal y onda delta). 

Tratamiento: 

En cualquier caso de taquicardia si hay compromiso hemodinámico se utiliza la cardioversión. 

CARDIOVERSION SINCRONIZADA 

Dosis: TSV 0, 5 J/k TV 1-2 J/k 

(doblar la dosis si no es eficaz) 

Procedimiento:

- sincronizar el aparato con el ECG del paciente

- sedación

- tener preparado apoyo ventilatorio

- usar la pala más larga que evite el contacto con el otro electrodo 

Si el paciente está bien se pueden utilizar maniobras vagales en el centro de salud. 

Ya a nivel hospitalario nosotros utilizamos el ATP. La mayoría de las taquicardias en cuyo cortocircuito de reentrada está implicado el nodo AV responden a la adenosina o al ATP que producen un bloqueo transitorio del mismo, pero también podemos utilizar el ATP de manera diagnóstica cuando nos encontramos con otros tipos de taquicardia. 

Si no responden al ATP o recidivan se puede utilizar verapamil (en mayores de un año), digoxina, betabloqueantes, propafenona, amiodarona. 

Si es una TV utilizamos lidocaina, procainamida, amiodarona. 

Como tratamiento de mantenimiento se suele utilizar betabloqueantes, propafenona o sotalol. Está contraindicada la digoxina y el verapamil en el S. WPW. 

La ablación con radiofrecuencia es el tratamiento de elección en las taquicardias recidivantes o resistentes al tratamiento. 

Comentar el buen pronóstico de las taquicardias paroxísticas supraventriculares en el neonato y lactante pequeño sean o no por S. W-P-W, pues aunque tienen facilidad para debutar con insuficiencia cardíaca cuando el niño lleva muchas horas en taquicardia tienden a desaparecer durante el primer año de vida. 

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR DE COMIENZO NEONATAL 

Total casos (1989-1998)

 20

  

Taquicardia Fetal

 3

 15% 

S. Wolf-Parkinson-White (2 aparecieron en la evolución)

 8

 40%

 

Flutter A

 2

 10% 

 

Evolucion TSV neonatal  

  W-P-W

 No W-P-W

 Flutter A

 

Total

 8

 10

 2

 

Sin crisis

 6

 10

 2

 

Porcentaje (90%)

 75

 100

 100 

 

CONCLUSIONES 

La frecuencia de la TSV neonatal en nuestro medio es muy estable (2 al año). 

El 40% de los pacientes presentan un S. de Wolf-Parkinson-White. 

La evolución es muy favorable (90% sin crisis), la no existencia de W-P-W el ECG de superficie mejora el pronóstico (100% sin crisis). 

El S. de W-P-W desaparece durante el primer año de vida en el 63% de los pacientes. 

Aunque el ECG sea normal en el periodo neonatal puede aparecer un W-P-W en la evolución como en 2 de nuestros pacientes (2 meses y 6 años).

 

TAQUICARDIA DE COMIENZA NO NEONATAL 

Nº CASOS 62 

Relación M/H 1,3 

Preexcitacion 14 (23%) (13 W-P-W y uno L-G-L), comparado con 40% neonatal 

Cardiopatía congénita 4 (6%): Mustard, CIV operada, CIA operada y EP operada. 

WPW 13 no WPW 49 

Sin taquicardia 7 29 

Porcentaje 54% 60% 

Ablación 4 (31%) 6 (12%)

Consideramos que están sin taquicardia si tienen < de dos crisis al año, breves que cedan espontáneamente o con maniobras realizadas por el propio niño y que no tomen medicamentos antiarrítmicos. No están incluidos los casos de ablación. 

Como vemos las taquicardias neonatales tienen muy buen pronóstico, no ocurre lo mismo las que comienzan más tardíamente sobre todo si tienen un S. de W-P-W. 

Dr. Francisco Ramón Breijo Márquez. C.S.Roda. Albacete. España

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