RESUMEN (SUMARY)

Se hace una revisión bibliográfica sobre la Enfermedad de Kimura, enfermedad infrecuente en nuestro país, pero frecuente entre los países asiáticos, especialmente en China, Taiwan, Singapur, Japón, etc. Sin embargo se han reportado casos en nuestro país y por presentar en su cuadro clínico un síndrome adénico, frecuente en nuestros países y teniendo la obligación de diferenciarlo de los linfomas, adenopatías reactivas, neoplasias de glándulas salivales, adenopatías metastásicas, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia  se trae este caso clínico con sus complementarios y confirmación histológica.

En 1937 Kimura  describe la enfermedad, como una neoplasia, pero 20 años más tarde  reconsideran la naturaleza de la misma, y apuntan hacia una condición inflamatoria crónica, que tiene un buen pronóstico, y a pesar de esto ha sido tratado con buena respuesta a la radioterapia local, además del tratamiento con esteroides y tecnesio 99.  Como se conoce en la actualidad, varios investigadores centraron en esta entidad su atención y a través de tiempo se le ha conocido con diferentes denominaciones tales como Linfogranuloma hiperplásico eosinófilo, Granuloma  eosinófilo de los linfonódulos y tejidos blandos, Granuloma linfofolicular eosinófilo. Se clasifica dentro de los  Pseudolinfomas del tipo B.

Desde entonces más de 200 casos han sido reportados en China, en la actualidad el término aceptado generalmente es Linfogranuloma Eosinófilo o Enfermedad de Kimura (EK)

La Enfermedad de Kimura (EK) es un proceso inflamatorio de los tejidos blandos cutáneos y subcutáneos y no una neoplasia vascular, desde el punto de vista clínico se desarrolla preferentemente en varones jóvenes que presentan voluminosas hinchazones de tejidos blandos subcutáneos de las regiones periauricular y submandibular, y se acompañan  habitualmente de linfoadenopatías regionales de gran tamaño, síndrome nefrótico, eosinofilia en sangre periférica y niveles elevados de Ig E.

Se considera una condición inflamatoria crónica que ocasionalmente produce nódulos subcutáneos  con predilección con la región de la cabeza o cuello, aparecen sobre todo en órbitas, párpados, glándulas lacrimales. Es aparentemente de mayor prevalencia entre los llamados  países orientales, entre los que se encuentran China, Taiwan, Singapur, Japón, etc. y frecuentemente se asocia con la participación de las glándulas salivales mayores y linfoadenopatías regionales. En ocasiones puede asociarse a las picaduras de garrapatas, los enfermos pueden presentar proptosis, inflamación de los párpados, trastornos de la motilidad ocular, aparecer una masa a nivel orbitario, que puede ser palpable  y obliga a hacer el diagnóstico diferencial con los tumores malignos orbitarios.

La presencia de adenopatías deben hacer excluir otras enfermedades: linfoadenopatías reactivas, linfoma, metástasis de un tumor parotídeo y enfermedad de Mikulicz.

Alrededor del 70% de los pacientes se acompañan  de eosinofilia periférica, aumento de los niveles de IG E y linfoadenopatías. Las lesiones aumentan lentamente en número y tamaño, se estabilizan y posteriormente involucionan.

El diagnóstico de confirmación requiere la biopsia, siendo ésta la base del tratamiento de elección. Sólo en algunos casos se tratan con esteroides y con Interferón alfa. El pronóstico suele ser excelente.

A partir del comienzo de la década del 90, esta enfermedad se ha diferenciado claramente, en base a criterios histológicos e inmunohistoquímicos, de la Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, en la cual la lesión al microscopio  muestra una proliferación vascular invasiva de células endoteliales, con un infiltrado inflamatorio, constituido por linfocitos, histiocitos y eosinófilos.y de formación de linfoadenopatía.

Durante muchos años se ha confundido con la Hiperplasia  angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) desde que en la literatura médica inglesa en 1969un cuadro similar a la EK.

Histológicamente la lesión de la EK se caracteriza por hiperplasia linfoide consistentemente presente, marcada infiltración de eosinófilos y proliferación de capilares e incremento del grosor de los vasos. La fibrosis está presente en todos los estadíos.

En la EK se  desconoce la causa, es posible que sea debido a un desorden inmunológico.

Resumen del caso:

RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA  # 066890.

HOSPITAL CLÍNICO QUIRÚRGICO JOAQUÍN ALBARRÁN.

Nombre: KENIA MILAN FERNÁNDEZ.

Paciente femenina de 32 años de edad, con APP de Hipertiroidismo desde hace 5 años, por lo cual llevó tratamiento con fenobarbital y  propanolol, que suspendió hace 3 años.

La paciente refiere que desde hace 3 meses notó la aparición de adenopatías, primero en la región occipital de menos de 1 cm., de consistencia dura, posteriormente aparecieron nuevas adenopatías en las cadenas laterales del cuello con las mismas características, pero no dolorosas, conjuntamente con este cuadro aparecieron manifestaciones branquiales, con fiebre  de 40-41 º C, vómitos, cefalea intensa, mantenida, localizada en región frontal y retro-orbitaria, para lo cual se le puso tratamiento antibiótico con Ceftriaxona  desapareciendo las manifestaciones febril y branquiales en 15 días pero persistiendo el síndrome adénico. 

Ha estado presentando calambres  en las manos, decaimiento y vértigos. Por tal motivo se le realizó una BAAF  en Hospital de manzanillo con el diagnóstico de “Adenocarcinoma de ganglios linfáticos”, y acude a nuestro hospital por una segunda opinión,, así las cosas se le repite una 2 ª  BAAF  con “ linfadenitis sin células neoplásicas”, por lo que se le realizó una exéresis ganglionar.

Examen físico:

Mucosas normo-coloreadas y normo-hídricas.

TCS no infiltrado.

A. Respiratorio: Manifiesta dolor en punta de costado en base pulmonar izquierda a la respiración profunda. FR-18 x min., Expansibilidad torácica conservada, VV conservadas, MV audibles en ambos campos pulmonares no precisando estertores.

A Cardiovascular: FC-95 x min., Ruidos cardíacos rítmicos y sincrónicos de buena intensidad, no soplos, pulsos  periféricos presentes y sincrónicos. Pr-95 x min., TA- 120/80

Abdomen: blando depresible, no doloroso a la palpación y sigue los movimientos respiratorios, presenta hepatomegalia de 2 cm. por debajo del BCD, Bazo percutible no palpable.

SHLP: Cadenas ganglionares  occipital, cervical laterales, axilar e inguinal, son de 1-1,5 cm., elásticas, movibles y no dolorosas.

SNC: Normal.

Piel: Rash alérgico en región  anterior de ambos antebrazos y abdomen.

Ojos: Hemorragia conjuntival izquierda.

Resultado de los complementarios:

1.-Hemograma: Hto 0,40, Hb- 120 g/l, Leucograma: 3,5 x 10  , P-0,96, L-0,39, M-0,04, E-0,10, CI-0,01

2.-Reticulocitos: 0,15  

3.-Coagulograma completo: TP  control 13 seg, pte-13 seg. Plaquetas 245,000. T sang- 2 min., T Coag. 8 min 30 seg. , Coágulo retráctil, Fibrinógeno 200 mg %,

4.-Indice B pre B normal.

5.- US Abdominal: Hígado ligeramente aumantado de tamaño que rebasa 2 cm. el reborde costal, vesícula  acodada sin cálculos, bazo, páncreas, riñones normales. No se observan adenopatias periaórticas ni peripancreáticas

.           6- Resultado de Anatomía patológica: Ganglio linfático con hiperplasia folicular

            severa y angiovascular, con número exuberante de eosinófilos, se observaron

fenómenos vasculíticos y focos de necrosis fibrinoide. El aspecto histológico se

corresponde con la Enfermedad de Kimura.

             EK, enfermedad de causa desconocida, que se asocia a trastornos inmunitarios y

alérgicos  causando eosinofilia en sangre periférica, es de curso benigno,  

pudiendo persistir el cuadro anémico, e incluso recidiva después de la

Exéresis. No se observa malignidad.

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Autores:

      Dr. Luis B  Rosales Suárez. **

         Dr. Rafael Latour Ramos. **

         Dra. Mirtha Nieto Fajardo. *

**Especialista de primer grado de Medicina Interna y Profesor Auxiliar.

·        Especialista de primer grado  de Medicina Interna.