Resumen:

Dedicimos realizar esta Monografía sobre el Síndrome de Guillain Barre en el curso académico 2004—2005 por la importancia que tiene su diagnóstico y por las características de presentación clínica en el adulto mayor, además de esta revisión sobre tan apasionante entidad deseamos presentar algunas experiencia de nuestro  grupo de trabajo sobre este Síndrome en los adultos mayores

 Que es el Síndrome de Guillain Barre?

 El síndrome de Guillaín Barré (SGB) es una poli neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas más frecuentes de neuropatía, siendo la evolución más rápida y potencialmente fatal. Esta  poli neuropatía aguda desmielinizante, se caracteriza por una  progresiva debilidad muscular bilateral, generalmente simétrica, ascendente, que puede llevar al paciente a una severa cuadriparejia,  oftalmoplejía y requerir ventilación asistida hasta el 15 al 30 % de los casos.

 El 10 % de los pacientes con SGB pueden morir y otro 10 % en los estudios realizados, pueden quedar con secuelas.

Diversas investigaciones evidencian, que el daño del sistema nervioso periférico en el SGB es un trastorno mediado inmunológicamente, aunque los mecanismos exactos no estén totalmente claros hoy día.

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) constituye el tipo de polineuritis más frecuente después de la alcohólica, puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más común en las décadas tercera y cuarta de la vida y afecta habitualmente a ambos sexos por igual.

La mayoría de los pacientes puede llegar a recuperarse totalmente, sólo se ha reportado el 16 % de los casos con deficiencias residuales. La mortalidad varía según la serie entre el 2 y el 25 %.² En la actualidad es menor que la debida a la evolución natural de la enfermedad que reportaba el 33 %.

La mortalidad y las secuelas son más elevadas en los pacientes con parálisis severa y en los que requieren ventilación mecánica (VM).

Comportamiento Clínico y de Laboratorio

Aunque la parálisis ascendente aguda ha sido reconocida por siglos, una descripción aceptada fue ofrecida por Osler en 1882. En 1916, Guillaín, Barré y Strohl publicaron en París los elementos clínicos y los hallazgos del líquido cefalorraquídeo tal y como se conocen actualmente. En 1949, Haymaker y Kernohen estudiaron material anatómico de soldados en la Segunda Guerra Mundial y consideraron el trastorno como una desmielinización. En 1969, Asbury y otros reportaron los signos clínicos y los resultados de las autopsias de 19 pacientes fallecidos del síndrome, que fueron estudiados en vida y a los cuales se les realizó una extensa disección nerviosa, ya para 1978 propusieron criterios diagnósticos que son aceptados actualmente. En la década de los 80 los trabajos de Osteman4 demostraron los efectos beneficiosos de la plasmaféresis, los que constituyeron junto al uso de las inmunoglobulinas, los 2 grandes avances en el tratamiento de la enfermedad.

Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfilerazos” en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente de Landry

  La afectación de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial bilateral la más característica, aunque también puede ocurrir debilidad en los músculos de la deglución, fonación y masticación. Los signos de disfunción autonómica están presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:

Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia).

Hipotensión ortostática.

Hipertensión arterial transitoria o permanente.

Íleo paralítico y disfunción vesical.

Anormalidades de la sudación.

Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:

 Taquipnea mayor de 35 por minutos.

Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.

Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante la inspiración).

Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración).

Criterios para el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré (SGB) propuestos por Asbury

Ø                                 Requerimientos para el diagnóstico:

Progresiva debilidad en más de un miembro.

Arreflexia.

Ø                                 Requerimientos que sustentan el diagnóstico:

Debilidad motora progresiva con rápido desarrollo hasta aproximadamente 4 semanas después del comienzo de la enfermedad.

Infrecuente absoluta simetría, pero si un miembro es afectado el otro está condicionado para ser afectado también.

Ø                               Síntomas y signos sensoriales menores.

Debilidad facial, frecuentemente bilateral.

Afección de otros pares craneales, particularmente aquellos relacionados con los músculos de la deglución, la lengua y nervios extraoculares.

Recuperación entre 2 a 4 semanas.

Taquicardia sinusal, otras arritmias y cambios de la presión sanguínea.

Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas neurológicos)

Ø                               Características del LCR:

Proteinorraquia una semana después de iniciados los síntomas o que ésta se incremente en repetidos exámenes.

Conteo de leucocitos mononucleares < 10 x cubic mL

Ø                    Características electrodiagnósticas:

Signos de bloqueo o enlentecimiento en varios puntos de la conducción nerviosa       

Investigaciones que ayudan al diagnóstico  

Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Después de la primera semana de aparición de los síntomas, el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) detecta típicamente elevación de las proteínas (mayor de 50 mL/dL), máxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas células (menor de 10 células mononucleares/dL), lo que constituye la llamada “disociación albuminocitológica”. También se reporta que algunos pacientes presentan anticuerpos antigangliósidos especialmente GM1 y GM1b.

Ropper señala que los estudios electrobiológicos son los exámenes más sensibles y específicos para el diagnóstico y demostró una gran variedad de anomalías que indican desmielinización multifocal, la cual incluye:

Velocidad de conducción nerviosa enlentecida.

Bloqueo parcial de la conducción motora.

Dispersión temporal anormal.

Latencias dístales prolongadas.

Experiencia del comportamiento Clínico del Síndrome en el Adulto mayor

En nuestro servicio en el área de Agudos hemos podido diagnosticar en un período de cinco años más de quince pacientes que han entrado con diagnóstico de paraplejia, cuadriparesia, monoparesia, parálisis facial y  diplejia, en realidad de los casos vistos por nosotros podemos decir que en el adulto mayor el cuadro clínico no guarda la proporción descrita en los más jóvenes y que confunde mucho sus formas frustres por así decir de presentación, no es infrecuente la forma Landry invertida, pues comienza por diplejia y después baja a miembros inferiores completando la cuadriplejia. Hemos podido comprobar que en la medida que la toma motora se instala más rápidamente así evoluciona hacia la cuadriplejia y a la toma bulbar dando compromiso respiratorio importante con alta probabilidad de muerte. A veces se presentan simulando una mielitis pues además de la toma motora hay algunos elementos sensitivos y toma de esfínteres le hemos reconocido como una forma mielítica al igual que en la literatura clásica. En realidad en un adulto mayor ante una paraplejia flácida de instalación reciente debemos pensar siempre en SGB. En cuanto a las investigaciones y criterios para el diagnóstico se comporta como en el resto de la población.

Comportamiento Evolutivo

Se reporta que el SGB evoluciona en 3 fases: progresión, estabilización y regresión, que generalmente suele completarse   en 3 a 6 meses.

Se recuperan completamente el 80 % de los pacientes o pueden quedar con déficit pequeños. Entre un 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; Existiendo una alta mortalidad en el resto  a pesar de los tratamientos en servicios de cuidados intensivos. Las causas de muerte mas frecuentes reportadas incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía nosocomial, bronco aspiración, paro cardíaco inexplicable y trombo embolismo pulmonar, baro traumas, etc.

Factores asociados a un mal pronóstico:

Ø                               Edad mayor de 60.

Ø                               Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).

Ø                               Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).

Ø                               Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

Ø                               Tratamiento tardío.

Tratamientos recomendados

Por la gravedad del SGB los pacientes deben ser hospitalizados en una sala de vigilancia intensiva para el monitoreo de la función respiratoria.

Se recomienda la colocación de una vía aérea artificial  tempranamente, antes que decline la fuerza ventilatoria o se produzca fatiga por tos improductiva

Es esencial el monitoreo cercano de la tensión arterial, el nivel de hidratación y del ritmo cardíaco, puesto que la disfunción autonómica es una fuente significativa de mortalidad toda vez que la arritmia súbita puede causar muerte inesperada.

Las medidas terapéuticas incluyen:

Ø                   Plasmaféresis: Consiste en el intercambio de plasma por albúmina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en días alternos hasta completar 5 sesiones. Su efectividad quedó demostrada en varios estudios. Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas, en la fase de progresión de SGB severo y en las recaídas; se plantea que mejora la evolución de la enfermedad, así como acorta el tiempo de ventilación mecánica.

Ø                   Inmunoglobulinas: También ha demostrado su efectividad tanto como en la plasmaféresis.  Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras semanas. Las recaídas son más frecuentes que con la plasmaféresis, pero es tan efectiva como ella y tiene un menor costo, riesgo y disconfort para el paciente.

Ø                   Esteroides Su uso no ha demostrado beneficio, se ha usado tanto por vía parenteral como untratecal. Hughes señala que los esteroides en el SGB producen más daño que beneficio

Ø                   Interferón Se han reportado  en algunos casos  el efecto-beneficio, pero se necesitan ensayos de control y aleatorios a gran escala para determinar su efectividad y seguridad.  

Ø                   Inmunoglobulina humana cubana (intacglobin), se han obtenido beneficios similares a lo reportado por varios investigadores con el uso de inmunoglobulinas de diferentes laboratorios.  

Ø                   Importante: Ante la sospecha diagnóstica del SGB en un paciente las medidas generales de control de parámetros vitales, la garantía de una vía aérea segura, el ingreso en unidad de cuidados intensivos puede mejorar el pronóstico sobre todo si se inicia una terapéutica temprano.

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Autores:

                Profesora Mayra Carrasco García

               Profesor Guillermo Hernández Mojena

               Dr. Waldo R. Ramallo Rojas

               Dr. Francisco Rosell Conde

               Dr. Francisco Dueñas Barbadillo

               Dra. Miguela Gómez Hernández