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Síndrome de Brugada A propósito de un caso en mujer caucásica

Resumen: El Síndrome de Brugada está catalogado, aun en la actualidad, junto con el Síndrome de Q-T largo, como “enfermedades raras”del corazón. Tal vez porque exista un subdiagnostico de los mismos. Este caso es doblemente curioso, para nosotros, tanto por la rareza en el diagnostico de Sx. de Brugada, como por el hecho de que sucedió a una hembra, cuando,- justamente al contrario que en el S. Q-T Largo-, la proporción en hembras respecto a varones es de aprox. 1: 8.
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Autor: Dr. Francisco Ramón Breijo Márquez

Caso Clínico

Motivo Consulta

Paciente de 34 años, hembra, traída a Sº de Urgencias por estado semiconsciente, fue vista realizando tareas domesticas  con aparente normalidad; en el Sº de urgencias aparece Confuso-Obnubilada. Hemiparesia Izquierda. Disfasia mixta.

Antecedentes Personales:

Esposo de la paciente refiere como antecedentes,  HTA sisto-diastolica grado II de NYHA. Se constató una incidencia en Sº de Urgencias, hace 6 meses aprox. por Lipotimia pasajera, con valoración global de la misma catalogada como “dentro de normalidad” orgánica.

Exploración Física:

Paciente Confusa-obnubilada, hiporreactiva, Glasgow 7-8/ 15. Hidratación, Coloración aceptables.

Eupneica, FR de 15 cx´. Murmullo Vesicular conservado. Sin auscultación de extrarruidos pulmonares.

Tonos cardiacos puros y rítmicos.Sin extratonos ni ruidos añadidos. Abdomen blando, depresible, sin defensas musculares volitivas; no se palpan masas ni esplacnomegalias; descompresiones negativas.

Pulsos Arteriales Periféricos amplios, simétricos, sincrónicos, sin auscultación de soplos.

Glasgow-7-8/ 15, disfasia mixta, hemiparesia izquierda manifiesta, Babinsky izquierdo. ROT disminuidos en pars ipsilateral, sensibilidad conservada, manifiesta disminución de fuerza, hipotonía generalizada. Pruebas meníngeas negativas. Pupilas anisocoricas con midriasis izquierda hiporreactiva.

Apirexia.

T.A.- 140/95 mm de Hg. (Brazo derecho. Decúbito supino)

 

Pruebas Complementarias:

Bioquímica: Urea 22, Creatinina 0.5.  Glucemia Azar 110, Cloro 105, Sodio 123, Potasio 2.5, Hemograma: Hematies 4,1 millon. Hto 40, Hb 13,6, VCM 98, Leucocitos 6.6 /mil, Neutrofilos 75.

ECG: Ritmo sinusal,  FC a aprox. 100 cx´, Eje + 90º. Patrón Bloqueo Incompleto Rama Derecha (BIRD), rSR´V1 con repolarización secundaria, mismo patrón de ondas más elevación ST> 2mm. en V2. (Elevación de punto “J” en precordiales derechas). Discretos signos de Hipertrofia Ventricular Izquierda (Grado I Sokolow-Lyon).

Enzimas Cardiacos:     Ingreso  CK 265,  CK-MB 23,  LDH 544. PCR 20. Troponinas I 4.

                                4 Horas CK  294,  CK-MB 16,  LDH 488  PCR 22.Troponinas I 4,3.

RMN: Hematoma Cerebral Cortical Derecho. Imágenes lacunares, tipo microinfartos.

   


EVOLUCIÓN

La paciente tuvo una buena evolución con tratamiento pertinente, mejorando su disfasia, así como la pérdida de fuerza de extremidades izquierdas, los controles  de enzimas  cardiacos seriados fueron normalizándose en las horas posteriores (Rabdomiolisis). Neurológicamente evolucionó sin complicaciones siendo dada de alta, con diagnóstico de Hematoma Cortical Derecho prescribiéndose control por Neurólogo de área.

En cuanto al hallazgo electrocardiográfico, se catalogó como Síndrome de Brugada Típico.

Comentario

El Síndrome de Brugada está catalogado, aun en la actualidad, junto con el Síndrome de Q-T largo, como “enfermedades raras”del corazón. Tal vez porque exista un subdiagnostico de los mismos. Este caso es doblemente curioso, para nosotros, tanto por la rareza en el diagnostico de Sx. de Brugada, como por el hecho de que sucedió a una hembra, cuando,- justamente al contrario que en el S. Q-T Largo-, la proporción en hembras respecto a varones es de aprox. 1: 8.

 

Bibliografía

1.Sedgwick ML, Watson J, Dalziel K, Carrington DJ, Cobbe SM.Efficacy of out of hospital defibrillation by ambulance technicians using automated external defibrillators. The Heartstart Scotland Project. Resuscitation. 1992;24:73-87.

2. Herlitz J, Bang A, Axelsson A, Graves JR, Lindqvist J. Experience with the use of automated external defibrillators in out of hospital cardiac arrest.
Resuscitation. 1998;37:3-7.

3.Eisenberg MS.  Is it time for over-the-counter defibrillators? JAMA. 2000;284:1435-1438.

4. Balady GJ, Chaitman B, Foster C, Froelicher E, Gordon N, Van Camp S. Automated external defibrillators in health/fitness facilities: supplement to the AHA/ACSM Recommendations for Cardiovascular Screening, Staffing, and Emergency Policies at Health/Fitness Facilities. Circulation. 2002;105:1147-1150.

5.Larsen MP, Eisenberg MS, Cummins RO, Hallstrom AP. Predicting survival from out-ofhospital cardiac arrest: a graphic model. Ann Emerg. Med. 1993;22:1652-1658.
6.Swor RA, Jackson RE, Cynar M, et al. Bystander CPR, ventricular fibrillation, and survival in witnessed, unmonitored out-of-hospital cardiac arrest. Ann Emerg. Med.1995;25:780-784.

7.American Heart Association - Fighting Heart Disease and Stroke. 2000 Heart and Stroke Statistical Update. p.5

-American Heart Association - Fighting Heart Disease and Stroke. Cardiovascular Disease Statistics

-American Heart Association - Fighting Heart Disease and Stroke. 2000 Heart and Stroke Statistical Update. p.11

-American Heart Association - Fighting Heart Disease and Stroke. 2000 Heart and Stroke Statistical Update. pp. 20 - 25 . 

8.Brugada J, Brugada R, Brugada P. Brugada Syndrome. Arch Mal Coeur Vaiss 1999 Jul; 92(7):847-50. 

 

Syndrome of brugada.  To proposed of a case in caucasian woman

Dr. Francisco Ramón Breijo Márquez.

Palabras Clave: Síndrome de Brugada. Síncope. Breijo

Keywords:  Syndrome of Brugada.  Síncope.  Breijo

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