INDICE
RESUMEN
INTRODUCCION
PERSPECTIVA HISTORICA
FISIOPATOLOGIA
TERMINOLOGIA Y CLASIFICACION
DIAGNOSTICO
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
PRONOSTICO
BIBLIOGRAFIA

Se presenta una revisión actualizada del Síndrome Doloroso Regional Complejo, antes llamada Distrofia Simpático Refleja, y que ahora forma parte del síndrome. Incluye reseña histórica, fisiopatología, clasificación, cuadro clínico, exámenes complementarios y diagnostico diferencial con el objetivo de lograr un conocimiento completo de la patología por parte de los médicos, y así lograr un diagnóstico precoz y más certero. 

Palabras Claves: Síndrome Doloroso Regional Complejo, Distrofia Simpático Refleja, dolor, causalgia, reseña histórica, diagnóstico.

INTRODUCCION
Cuando definimos una entidad nosológica con varios apellidos y todos ellos son meros epítetos de la enfermedad nos encontramos, casi con toda probabilidad, ante un cuadro sindrómico en el que, desde el origen hasta el tratamiento pasando por la fisiopatología, predomina el desconocimiento. Del mismo modo, cuando no existe uniformidad o incluso hay auténtica confusión en cuanto a nomenclatura y denominación de una enfermedad, nos enfrentamos a una entidad sobre la que ni los más expertos se ponen de acuerdo. Tal es el caso del Síndrome Doloroso Regional Complejo (SDRC), anteriormente llamado Distrofia Simpático Refleja (DSR) o causalgia, las cuales hoy forman parte dentro del SDRC (1, 2).
El SDRC es un trastorno de dolor crónico como resultado de un disfuncionamiento en el sistema nervioso central o periférico, caracterizado por cambios dramáticos en el color y temperatura de la piel en la extremidad lesionada, acompañado de dolor candente severo, sensibilidad de la piel, sudoración e inflamación. Puede comenzar a cualquier edad, afecta a hombres y mujeres por igual, aunque es algo más frecuente en mujeres jóvenes, se diferencia de la DSR en que es un cuadro que engloba no solo la región lesionada, sino también el miembro en general, además, interrelaciona los factores somáticos, psicológicos, sociales y de la causa que lo provoca.
Presenta un tipo 1 donde aparece lesión de un tejido, pero sin lesión subyacente al nervio, y un tipo 2 que experimenta los mismos síntomas, pero está asociado a la lesión del nervio.

PERSPECTIVA HISTÓRICA (2)
· Mitchell, durante la guerra civil norteamericana (1864), describió por vez primera la distrofia simpática, si bien él no la denominó de esta forma. Recopiló el testimonio de varios soldados heridos por arma de fuego en los cuales las características del dolor eran “peculiares” en lo que respecta a duración, cualidad y respuesta. El dolor era de tipo urente, que empeoraba con estímulos tan simples y dispares como cambios de temperatura, movilización de la extremidad, un ruido inesperado, cambios emocionales, el sonido de ciertas palabras o la respiración. Los pacientes nunca estaban libres de dolor, y éste podía variar desde un dolor urente típico hasta “un auténtico estado de tortura”. Sólo encontraban alivio con el frío local en la extremidad, y, a la larga, se producían cambios atróficos a nivel cutáneo y muscular. Así pues, Mitchell acuñó el término causalgia en referencia a este dolor (del griego kausas, calor, y algos, dolor). Muchos de los pacientes diagnosticados de causalgia y con distrofia no llegaban a recuperarse por completo.
· Demark describió el caso de un paciente herido en 1812 por arma de fuego en un brazo que desarrolló una causalgia; terminó con la amputación a nivel del tercio medio del húmero.
· Paré (1510-1590), quien, para tratar unas fiebres al rey Carlos IX de Francia, le practicó una sangría en el brazo. De inmediato el monarca desarrolló un dolor urente e intenso junto con pérdida funcional de la extremidad, donde la etiología de la causalgia no fue la lesión directa del nervio.
· Sudeck, en 1900, describió cambios radiológicos en la densidad ósea de pacientes afectados de causalgia. Pensó que la inflamación ocasionaba la osteoporosis regional. Desde entonces existe el término “atrofia de Sudeck
· Kienböck, en 1901, describe cambios similares después de traumatismos.
· Leriche y Spurling, en 1916, apuestan por el bloqueo simpático como medio de tratamiento de la causalgia. Leriche creía que el traumatismo provocaba un arco reflejo con el sistema simpático, responsable del dolor; realizó bloqueos simpáticos como medio de diagnóstico y tratamiento, diagnosticando a los pacientes que respondían de “osteoporosis dolorosa postraumática”.
· Lewis, en 1942, propone que son las sustancias vasodilatadoras liberadas en las terminales nerviosas las responsables del dolor; serían liberadas por impulsos antidrómicos iniciados desde las terminales sensitivas en la zona de la herida en la piel.
· Livingstone, en 1943, adapta la teoría de la neurona internuncial (Lorente de No, 1938) y propone un mecanismo reflejo central a nivel de la médula.
· Doupe, en 1944, propone la teoría de la sinapsis artificial, un cortocircuito neuronal a nivel de la herida entre fibras aferentes sensitivas y fibras simpáticas eferentes.
· Evans, en 1947, idea el término “distrofia simpática refleja” en referencia a la distrofia final de los tejidos y al mantenimiento por parte del sistema simpático sin lesión nerviosa concreta, y en oposición a la causalgia de Mitchell, la cual incluye la lesión de un nervio proximal importante.
· (Melzack y Wall, 1965), con su teoría del gate control de salida explica que la experiencia dolorosa se debe a un conjunto de factores sensitivos y emocionales; el balance de estímulos que llegan al SNC podría romperse por diversos traumatismos, como consecuencia de los cuales aparece un exceso relativo de fibras amielínicas finas frente a las mielínicas gruesas, abriendo la compuerta al estímulo y creando circuitos de dolor autoperpetuados.
· Roberts, en 1986, propone el concepto de “dolor mantenido por el simpático”, el cual se basa en una sensibilización de neuronas de rango dinámico ancho (Wide-dynamic-range neurons, WDR) por parte de nociceptores periféricos hiperactivados, los cuales están continuamente activados por la acción del simpático eferente (que no tiene por qué estar hiperactivado).

FISIOPATOLOGIA
Los médicos no están seguros que causa el SDRC. En algunos casos, el sistema nervioso simpático juega un papel importante en el sostenimiento del dolor. Las teorías más recientes sugieren que los receptores del dolor en la parte del cuerpo afectada se han vuelto responsivos a una familia de mensajeros del sistema nervioso conocidos como catecolaminas. Los estudios en animales indican que la noreprinefrina, una catecolamina liberada por los nervios simpáticos, adquiere la capacidad de activar las vías de dolor después de una lesión a un tejido o a un nervio, La incidencia del dolor mantenido por el sistema simpático en el SDRC no ha sido determinada, Algunos expertos creen que la importancia del sistema nervioso simpático depende de la etapa de la enfermedad (2, 3).
Otra teoría es que el SDRC después de una herida (SDRC 2) es causado por una respuesta inmune, lo que lleva a los síntomas inflamatorios característicos de rubor, calor e inflamación en el área afectada. En el SDRC puede, por lo tanto, representar una interrupción del proceso de sanamiento. Lo más probable es que el SDRC no tenga una sola causa, sino que sea el resultado de varias causas que producen síntomas similares (4).
En los últimos años han cobrado importancia gran cantidad de nuevos neurotransmisores responsables, tanto o más que la noradrenalina en las terminales simpáticas, de la aparición y mantenimiento de la distrofia simpática refleja. Estas sustancias (sustancia P, neuroquinina, somatostatina, neuropéptido Y, PRGC –péptido relacionado con el gen de la calcitonina–, serotonina –5-HT–, dopamina, GABA, ACTH, angiotensina, CCK –colecistoquinina– y un largo etcétera) modulan tanto la respuesta inflamatoria periférica como la respuesta central frente al dolor(5,6). Así mismo, otro aspecto importante parece el mecanismo de control central del dolor, a través del sistema opioide endógeno. En estos momentos no solo se habla de disfunción del sistema nervioso autónomo sino también del sistema nervioso central (4).

Lankford plantea que debe existir una triada para que el paciente pueda desarrollar un SDRC:
1. Estimulo doloroso persistente.
2. Sobreactividad simpática inherente a la personalidad insegura y temerosa.
3. Anormal reflejo simpático.
En cuanto a la etiología desde el punto de vista traumático la Fractura de Colles es de las que más frecuente la producen (7), Richard (8) encontró 382 pacientes cuyo diagnostico de causalgia fue por lesión del nervio mediano y tibial, a nivel del codo y la rodilla. Braun (9) reportó 36 casos con DSR cuya causa fue el síndrome del túnel del carpo, Gellman et al (10) plantea que el SDRC se presenta en el 10% de los pacientes con lesión de la medula espinal, daño cerebral traumático. Braus et al. (11) trató 132 pacientes hemipléjicos, 27 presentaron SDRC del hombro. En cuanto a patologías pudiéramos enumerar muchas, aunque hemos señalado las más importantes, se han reportado hasta embarazadas con la patología.

TERMINOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
A lo largo de la literatura se han empleado más de 50 términos para hacer referencia a la DSR o alguno de sus componentes (12,13) (tabla 1).

Tabla 1: terminología empleada en los síndromes de distrofia simpática refleja.

 Tabla 2: criterios diagnósticos de SDMS tipo I.

 Tabla 3: estadios clínicos en la DSR.

 Tabla 4: criterios diagnósticos de SDMS tipo II.

 
1. SDIS (Síndrome de Dolor Independiente del Simpático). También se hace referencia a él como SDRC tipo III. Son casos de dolor crónico desproporcionado y cambios tróficos, similar al SDMS pero en el que no se ve respuesta ante el bloqueo simpático. No existe subclasificación dentro del SDIS.
El SDS supone solamente un 10% de todos los SDRC.
El dolor que experimenta un paciente con SDRC puede estar causado mayoritariamente por el sistema simpático (dolor dependiente del simpático, DDS), pero puede tener un componente independiente del mismo (dolor independiente del simpático, DIS).

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del SDRC se basa en la clínica. Existen criterios básicos (20, 21,22,23,24,25):
· Dolor desproporcionado. 
· Impotencia funcional (inflamación y rigidez en las articulaciones, incapacidad motora). 
· Anomalías del sistema vegetativo (hinchazón, cambios de temperatura, sudoración, cambio de coloración y textura de la piel, cambios en los patrones de crecimiento de uñas y vello).
· Alteraciones psiconeuróticas (inquietud, ansiedad, nerviosismo) previos al síndrome y que se exacerban con este. 
Algunos incluyen la osteoporosis y la rigidez articular como criterios diagnósticos del SDRC tardío.

Características del DOLOR:
a. Contínuo e intenso.
b. Desproporción entre el trauma y la intensidad del dolor.
c. hiperpatía (prolongación del dolor más allá del tiempo que dura el estímulo doloroso).
d. Alodinia (dolor provocado por estímulos que no debieran ser dolorosos).
e. Empeorar con el estrés emocional.
f. Variar en severidad y duración.
g. Aumenta con el movimiento y con el reposo.
h. Las localizaciones más frecuentes son el hombro, cadera, rodilla, pie y mano. A veces hay localizaciones poli tópicas, simultáneas o consecutivas.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
El diagnóstico de cada subtipo de SDRC (DSR, causalgia) se basa en cumplir los criterios enumerados en las tablas 3 y 5. Algunos autores justifican el diagnóstico de SDRC ante la presencia del dolor característico con hiperpatía y alodinia junto con el factor desencadenante. El diagnóstico precoz mejora el pronóstico. 
No hay una prueba específica para diagnosticar la DSR y el SDRC. El consenso global en que el dolor es la piedra angular en la entidad se pierde al hablar del grado de alteraciones inflamatorias, vegetativas y distróficas necesarias para asegurarlo (18, 19, 21,26).

· Analítica
Los datos analíticos sugestivos de inflamación aguda (VSG, proteína C reactiva, recuento leucocitario, otros reactantes de fase aguda) suelen ser normales. Sin embargo, y puesto que puede aparecer asociada a entidades como diabetes, infección por herpes, tumores, artrosis, ACVAs o alteraciones tiroideas, tampoco es posible hacer un diagnóstico por exclusión en caso de encontrar analíticas normales.

· Radiología
Ha sido la prueba objetiva más fiable. Hasta un 80% de los casos presentan osteopenia regional en la radiografía simple, el espacio articular se conserva. Para apreciar bien los cambios es necesaria la comparación con el lado homónimo. Las series hablan de un 30 a un 70% de incidencia de Sudeck en cualquier tipo de DSR. Existen cinco patrones radiológicos en el Sudeck, que se resumen en la tabla 6. La pérdida de mineral se hace más patente inicialmente en las zonas de predominio esponjoso.

Tabla 6: patrones radiológicos en la DSR tipo Sudeck.

Para que la osteopenia sea apreciable en radiografías convencionales es necesaria una gran pérdida de mineral, por lo que los cambios se aprecian más tarde que en la gammagrafía.
· Gammagrafía
El estudio gammagráfico en tres fases con tecnecio-difosfonato muestra alteraciones en el 60% de los pacientes con DSR; el diagnóstico es más precoz que con la radiología convencional. La gammagrafía muestra aumento de la captación del radionúclido en las tres fases con imágenes alteradas en todas las articulaciones desde la radiocarpiana hasta las interfalángicas, si bien algunos adultos y los casos en niños pueden mostrar disminución de dicha captación. La especificad de la prueba es elevada (97%); su sensibilidad varía según las series, pero alcanza el 96% en la gammagrafía a las 3 horas. Una gammagrafía positiva indicaría una mejor respuesta al tratamiento con calcitonina. Sus resultados no tienen ninguna implicación pronóstica en la enfermedad. Es decir que detecta hipercaptaciones en la fase precoz o vascular y en la fase tardía refleja una mayor remodelación ósea. Por ser una exploración de todo el cuerpo es eficaz para determinar o excluir formas politópicas.
· Resonancia magnética
Los cambios que se aprecian en la DSR (hiperemia transitoria y edema medular, con aumento de la intensidad de señal en T2 y disminución en T1) aparecen en fases precoces (15), pero son absolutamente inespecíficos y además van cambiando y normalizándose conforme evoluciona la enfermedad. Aporta mejor información que la TAC en caso de lesiones de ligamentos. Tendinitis, necrosis asépticas.
· Termografía
Los rangos en el cambio de temperatura son tan variables que esta prueba carece de utilidad diagnóstica ni de control evolutivo.
· Prueba de conductancia de la piel
Puede ser un indicador en la enfermedad precoz, pero carece de valor en caso de afectación bilateral, lesión nerviosa o si el paciente toma medicación.

· Respuesta de sudoración cuantitativa (QSART)
Especialmente útil en pacientes con fibroneuropatía.
· Velocidad de relleno capilar (CBV)
En fase de desarrollo todavía, se basa en la teoría de que el aumento de flujo de la DSR va acompañado de disminución del flujo microvascular o la aparición de cortocircuitos arteriovenosos, con lo que llega menos aporte nutricional a los tejidos.
· EMG, ENG
Presentan alteraciones en la causalgia, mientras que en los tipos no debidos a alteraciones nerviosas el resultado de estas pruebas es normal.
· Respuesta al bloqueo simpático
Orienta hacia opciones terapéuticas concretas. Un 30% de los SDRC no responden al bloqueo simpático (16).
· Evaluación funcional
El seguimiento del paciente se realiza, entre otras, con las siguientes pruebas: medida de la inflamación, control de la temperatura (comparando dedos de extremidad afectada con los de la no afectada), prueba de la ninhidrina, observación de la coloración y el aspecto, rango de movilidad, fuerza, pruebas de manipulación fina y pruebas de discriminación entre dos puntos. 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
· Enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo)
En el SDRC, el dolor es continuo y no aparece solamente cuando existen episodios de vasoespasmo. Además, es más difuso y peor localizado (17, 18, 19, 21,26). Aparecen hiperpatía, alodinia y aprehensión. No existen alteraciones analíticas. El tratamiento habitual de las enfermedades del tejido conectivo (calcioantagonistas para el vasoespasmo, férulas, reposo) no es efectivo en el caso del SDRC.
· Alteraciones psiquiátricas
Se encuentran en este grupo los simuladores y los trastornos facticios y por conversión.
· Disfunción miofascial
Es una entidad que presenta dolor desproporcionado de causa no justificada, pero que puede reproducirse al estimular una serie de puntos “gatillo”. En el 50% de los pacientes con DSR se identifican puntos gatillo (17). Pueden coexistir las dos entidades en el mismo paciente.
· Contractura de Volkmann
Aparecen fibrosis, rigidez y contractura en fases finales, igual que en el SDRC (19). . Sin embargo, el inicio en una contractura de Volkmann es diferente: se trata de un déficit arterial agudo. Así como la causa inicial tiene tratamiento (cambio de la férula, fasciotomía, estabilización de una fractura), la contractura instaurada tiene mala solución.
· Irritación nerviosa
Síndrome del túnel del carpo agudo atraumático, liberación incompleta del túnel del carpo, neuroma de la rama palmar cutánea: pueden originar una sintomatología similar al SDRC.
PRONOSTICO 
En cuanto al pronóstico, el SDRC varía de una persona a otra. En algunas personas hay una remisión espontánea de los síntomas. Otras pueden tener un dolor incesante, y cambios irreversibles e incapacitantes a pesar del tratamiento. Algunos médicos creen que un tratamiento precoz ayuda a limitar el trastorno, pero esta creencia aun no esta apoyada por evidencia de estudios clínicos. Se necesitan mas estudios para comprender las causas del SDRC, como progresa, y el papel del tratamiento precoz.

El SDRC necesita de un amplio margen de sospecha, pues el diagnostico precoz incide en los buenos resultados, y en aplicar una terapéutica temprana y eficaz (20, 21, 22,23). En estudios realizados por el autor principal de este trabajo la patología causante del SDRC mas frecuente fue el esguince del tobillo mal diagnosticado y tratado, el 85% del total de130 pacientes presentaron algún grado de trastorno psiconeurotico asociado y el síndrome fue positivo en aquellos pacientes que presentaron una desproporción significativa entre la causa del trauma y la intensidad del dolor. 

BIBLIOGRAFÍA
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HOSPITAL UNIVERSITARIO Dr. MIGUEL ENRIQUEZ.
Dr: Boris Maurette Cabré
Jefe de Servicio de Ortopedia y Traumatología.
Hospital Universitario “Miguel Enríquez”.
Ramón Pinto 202, CP 10600
Email: boris.maurette@infomed.sld.cu 
Ciudad Habana, CUBA
Septiembre /2005

AUTORES:
1. Dr.: Boris Maurette Cabré.
Especialista de 1er Grado en Ortopedia y Traumatología.
Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral.
Profesor Asistente de Ortopedia y Traumatología.

2. Dr.: Eduardo Rodríguez García.
Especialista de 2do Grado en Ortopedia y Traumatología.
Profesor Auxiliar de Ortopedia y Traumatología.

3. Dr.: Arnol Carbonell Valcárcel. 
Especialista de 1er Grado en Ortopedia y Traumatología.