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Defecto de septación atrioventricular. Revisión 2006

Resumen: El defecto de septación auriculoventricular es una cardiopatía esencialmente cianótica con flujo pulmonar aumentado, provocado por un defecto de los cojinetes endocárdicos, afecta al aparato valvular auriculoventricular y los tabiques auricular y ventricular produciendo un corto circuito de izquierda a derecha de magnitud variables presenta con síntomas y signos de insuficiencia cardiaca desde edades tempranas de la vida si el defecto es completo pudiendo llegar a la hipertensión pulmonar o ser asintomático si el defecto es parcial.
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Autor: Dr. Roberto Francisco Corredera Guerra y Dra. Tania Rosa González Rodríguez

RESUMEN
El defecto de septación auriculoventricular es una cardiopatía esencialmente cianótica con flujo pulmonar aumentado, provocado por un defecto de los cojinetes endocárdicos, afecta al aparato valvular auriculoventricular y los tabiques auricular y ventricular produciendo un corto circuito de izquierda a derecha de magnitud variables presenta con síntomas y signos de insuficiencia cardiaca desde edades tempranas de la vida si el defecto es completo pudiendo llegar a la hipertensión pulmonar o ser asintomático si el defecto es parcial. Eletrocardiográficamente es común encontrar un eje eléctrico izquierdo y signos de crecimiento biventricular y la vista de 4 cámaras apical del ecocardiograma nos muestra la ausencia de la llamada cruz del corazón. El tratamiento médico consiste básicamente en digitálicos, diuréticos, vasodilatadores, potasio si aparece insuficiencia cardiaca y el quirúrgico puede ser paliativo o definitivo según condición del paciente.

INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas (CC) se presentan aproximadamente en 6 a 8 de cada mil nacidos vivos. La incidencia es mayor en los mortinatos (2%), los abortos (10 – 25%) y los lactantes prematuros (alrededor del 2%, incluida la comunicación interventricular).

Entre los niños con alteraciones cardíacas congénitas existe un amplio espectro de gravedad; aproximadamente 2 ó 3 de cada 1000 nacidos vivos presenta una CC sintomática en el primer año de vida. El diagnóstico se alcanza durante la primera semana en el 40 – 50% de los pacientes y en el 50 – 60% durante el primer mes de vida. Como consecuencia de la evolución sufrida por la cirugía correctora el número de niños que sobrevive ha aumentado de forma notable (1).

La mayor parte de las cardiopatías congénitas tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatías, son portadores de una anomalía cromosómica, existiendo también numerosos síndromes genéticos, con herencia autosómica recesiva o dominante, que se asocian a las mismas. A su vez el 25% de los portadores de cardiopatía congénita presenta alguna otra malformación en algún otro sistema.

Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de clasificarlas de acuerdo tanto a su fisiopatología como a su presentación clínica. La clasificación básica es dividirla en cianóticas y en acianóticas.

Las cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuitos intracardíacos de derecha a izquierda y por lo tanto su característica clínica más importante es la presencia de cianosis. Las cardiopatías acianóticas son más frecuentes y su única característica común es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica. Dentro de las cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que constituyen algo más del 50% del total de las CC, las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo, y otras menos frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas.

El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir a nivel auricular, como en la comunicación interauricular (C.I.A.) y en el drenaje anómalo parcial de venas pulmonares (D.A.P.V.P.), a nivel ventricular como en la comunicación interventricular (C.I.V); a nivel auricular y ventricular como en el defecto septal y auricular ventricular (D.S.A.V) o canal auriculoventricular, o a nivel de las grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente (D.A.P.) y en la ventana aortopulmonar (2, 3, 4, 5).

Nos ocuparemos en este trabajo específicamente de los aspectos relacionados con el defecto de septación auriculoventricular.

CONCEPTO
El defecto de septación auriculo ventricular (D.S.A.V.), canal auriculo ventricular o defecto de los cojinetes endocárdicos es un grupo de anomalías que engloban el aparato valvular auriculo ventricular y los tabiques auricular y ventricular que comunican las 4 cámaras del corazón y producen un cortocircuito de izquierda a derecha de magnitud variable que determina aumento del flujo pulmonar y que puede provocar insuficiencia cardiaca, edema pulmonar e hipertensión pulmonar desde los primeros meses de vida. Esta asociado frecuentemente al Síndrome de Down (6, 7, 8, 9, 10)

EPIDEMIOLOGÍA
El D.S.A.V. constituye entre 4-5% del total de las cardiopatías congénitas y aproximadamente el 17% de los diagnósticos prenatales.

Garrod hace más de 100 años describió por 1era vez una cardiopatía congénita asociada al mongolismo (11) y Philip Evans (12) concluyó: “Los defectos congénitos cardiovasculares fueron encontrados en cerca de la mitad de los niños con Síndrome de Down, así como la patología cardiovascular fue frecuente en las autopsias estudiadas y fueron los defectos septales atriales y ventriculares, ductus arteriosos, estenosis pulmonar y canal atrioventricular común los más frecuentes”.
Aunque la trisomía 21 es más frecuente en varones, las hembras portadoras de la misma se asocian más frecuentemente a cardiopatías (13).

Entre un 40-50% de los pacientes con Síndrome de Down son cardiópatas, siendo los más frecuentes los defectos de septación A-V sobre toda la variedad completa (5-13).

Se observa con frecuencia asociado con isomerismo sobre todo derecho (asplenia).

Parece tener origen monogénico, y existe la probabilidad de un 10% de recurrencia en hijos.

EMBRIOLOGÍA
El desarrollo embriológico del canal A-V incluye la tabicación del orificio A-V común para dar lugar a la válvula mitral y tricúspide y el cierre del septum I-A (ostium primun) por encima y el septum I-V por debajo, lo que es realizado por proliferación de los cojinetes endocárdicos y protuberancia dextrodorsal del cono.

El crecimiento de los cojinetes superior e inferior uno hacia el otro origina un orificio A-V en forma de H. Se forman después 2 cojinetes laterales y eventualmente una porción de a cresta dextrodorsal del cono se interpone entre los cojinetes derecho y superior.

La fusión de los cojinetes superior e inferior separa completamente los orificios de la válvula mitral y tricúspide. El desarrollo del aparato tensor y de las valvas incluye tejido de cojinete y excavación del miocardio ventricular subyacente:
- La valva anterior mitral se forma de cojinete superior y de mitad del cojinete inferior.
- La valva posterior mitral se forma de cojinete lateral izquierdo.
- La valva anterior tricúspide se forma de cojinete lateral derecho y cresta dextrodorsal del cono.
- La valva posterior tricúspide del cojinete lateral derecho.
- La valva septal tricúspide del cojinete inferior (1/2)

El tejido de los cojinetes superior e inferior que subdivide el orificio A-V, prolifera a lo largo del borde del ostium primun. La tabicación basal de las aurículas se alcanza con el desarrollo del septum A-V. El foramen I-V secundario es cerrado eventualmente por proliferación del cojinete superior.

El fallo en el desarrollo de los cojinetes, y del septum A-V se cree el responsable del amplio margen de defectos tipo canal A-V. La valva anterior mitral está casi siempre deformada y ocasionalmente está afectada la valva septal tricuspidea, un defecto septal atrial tipo ostium primun está siempre presente y un C.I.V. variable (de entrada). La severidad del defecto en la valva anterior mitral puede variar desde un pequeño orificio a un defecto completo de la valva con pérdida de tejido.

En el defecto septal atrioventricular parcial la fusión de los cojinetes endocárdicos superior e inferior es incompleta dando lugar a un defecto en la porción media de la valva anterior mitral asociada frecuentemente a regurgitación mitral. Sin embargo en el defecto septal atrioventricular completa existe ausencia de fusión entre los cojinetes superior e inferior, quedando la valva anterior mitral dividida en pontina superior y pontina inferior.

Falta además el septum interventricular basal pero no es frecuente la comunicación entre AD y VI porque las válvulas mitral y tricúspide están a un mismo nivel.

El cojín conal dextrodorsal contribuye a la formación de la válvula tricuspidea y los tractos de salida y de entrada que son cercanos. Puede haber anomalías troncoconales asociadas.

La dominancia del VI o VD estará en dependencia hacia donde predomine el flujo (5, 14-15).

TABICACIÓN DEL CANAL A-V


Como hemos visto los cojinetes superior e inferior no solo intervienen en la formación de las válvulas auriculoventriculares por lo que exponemos a continuación las estructuras a las que dan origen cada uno de ellos:

Cojín endocárdico superior:
- Superficie izquierda de región septal I-V subaórtica.
- Porción libre de válvula anterior mitral.

Cojín endocárdico inferior:
- Totalidad del septum primun.
- Porción muscular del septum A-V.
- Válvula septal tricúspide y porción septal de la válvula anterior mitral.
- Septum I-V de entrada.
- Entrada ventricular (paredes).

Es por ello que a pesar del ser el septum A-V pequeño, la C.I.V. puede ser grande ya que embriológicamente el cojín inferior interviene en la formación del septum I-V.

ANATOMÍA
Aspectos morfológicos comunes:
- Deficiencia del septum A-V.
- Formación anormal de las VAV.
- Anillo A-V único independiente del número de orificios.
- Septum interventricular más corto de la entrada al ápex.
- Septum interventricular más largo del ápex a la salida.
- Deformidad en cuello de cisne del tracto de salida del ventrículo izquierdo (T.S.V.I.). Este es más largo y estrecho por aumento de la distancia ápex-anillo aórtico (estenosis subaórtica potencial).
- Desplazamiento inferior del seno coronario, nodo atrioventricular y el sistema de conducción proximal ventricular (5-16).

Al no existir el septum AV la pontina superior se desliza hasta el nivel de la comisura coronaria derecha y no coronaria y continúa así a lo largo del septum I.V. deficiente (excavación o scopping out) produciéndose un giro antihorario de la pontina superior llegando a ocupar una posición perpendicular al septum interventricular (I.V.) en vez de paralelo. Esto produce que se elongue el tracto de salida del V.I., al desplazarse hacia adelante también lo estrecha.

La disminución del ancho del septum I.V. subaórtico hace que disminuya la distancia entre la pontina superior y pared libre del V.I. produciéndose un estrechamiento del tracto de salida.

Elementos que obstruyen el tracto de salida del V.I.:
- Cuello de cisne (es propio del canal).
- Hipertrofia del FAL (fascículo anterolateral). No es privativa del canal.
- Presencia de reborde (shelf) fibroso.
- Cuerdas tendinosas atravesando el tracto de salida.
- Hipertrofia septal I-V con torcedura (twist) anteroseptal.
- Músculos papilares anómalos.
- Tejido ectópico valvular.
- Abombamiento del tabique.
- Obstrucción iatrogénica posquirúrgica: prótesis valvular mal puesta.

MORFOLOGÍA DE LAS VÁLVULAS DEL CANAL A-V

CLASIFICACIÓN
Canal A-V Parcial: Existe fusión incompleta de los cojinetes endocárdicos.. Este defecto tiene ¼ de la frecuencia del tipo ostium secundum, y la frecuencia en relación con el sexo es aproximadamente igual.
Está asociado con 4 anomalías que pueden ocurrir solas o en combinación:
- Defecto septal auricular tipo ostium primun.
- Defecto septal ventricular de tipo canal A-V (C.I.V. subtricúspidea).
- Clef de la válvula anterior de la mitral (orientado hacia el septum interventricular medio).
- Ampliación de la comisura medial de la válvula tricúspide.

La forma más frecuente de canal A-V parcial consta de C.I.A. (comunicación interauricular) tipo ostium primun y cleft de la valva anterior de la mitral usualmente asociada con insuficiencia mitral. El defecto septal auricular está situado en posición anterior e inferior a la fosa oval y está bordeado por el tejido septal auricular en posición pósterosuperior y por continuidad valvular mitrotricúspidea, en posición anteroinferior. El defecto resulta de la deficiencia del septum I-A en el lugar del ostium primun embriológico y deficiencia del septum A-V.

Canal A-V Completo: No fusión de los cojinetes endocárdicos.
Variantes de la forma completa:

- Rastelli A: Las cuerdas tendinosas se insertan en la cresta del septum interventricular. La C.I.V. (comunicación interventricular) es variable o no hay. A veces estas cuerdas parchean el defecto (C.I.V.). Es la más frecuente de las variantes y la que más se presenta en el Síndrome de Down.

- Rastelli B: Las cuerdas tendinosas se insertan en el septum interventricular derecho profundo, dentro de un músculo papilar. El defecto septal ventricular es grande. Usualmente no hay otros defectos intracardíacos.

- Rastelli C: Las cuerdas tendinosas tienen inserción en la pared libre del ventrículo, dentro del músculo papilar tricúspide anterior. El defecto septal interventricular es grande. Se asocia a otros defectos mayores (estenosis pulmonar, T.G.V., D.E.V.D o anomalías esplénicas).

Otras: 
- Straddling en válvula derecha o izquierda.
- Estenosis de la válvula derecha o izquierda.
- Obstrucción del T.S.V.I..
- Ventrículos no balanceados.

Aurícula común: se asocia a D.S.A.V. desde ostium primum más ostium secundum hasta faltar todo el tabique interauricular. Se acompaña muchas veces de anomalías complejas (mesocardia, isomerismo, troncoconales, etc.) (5-16)

Variantes:
- C.I.A. común (o.p).
- C.I.A. con regurgitación izquierda destacable.
- C.I.A. con C.I.V. variable.
- C.I.A. con C.I.V. variable y regurgitación importante.
- Forma completa.

FISIOPATOLOGÍA
La alteración que define a este grupo de cardiopatías es el paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha, ventrículo derecho), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica. Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van a depender de la magnitud de éste y del nivel anatómico en que ocurre y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonar y sistémica. Dado que la resistencia vascular sistémica es normalmente alta pasado los primeros meses de vida y varía poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador más importante de un cortocircuito a nivel ventricular. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no solo se transmite flujo, sino que también presión sistólica, es así como la presión sistólica ventricular izquierda se transmite al derecho, por lo que el hiperflujo pulmonar se asociará a hipertensión sistólica arterial pulmonar.

La sobrecarga de volumen cardíaco dado por el C.C. interauricular e interventricular de izquierda a derecha se ve incrementado por la insuficiencia valvular auriculoventricular debido a la regurgitación de sangre de los ventrículos a las aurículas lo que resulta en un aumento de las presiones diastólicas y transmisión retrógrada de éstas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presión hidrostática capilar pulmonar resulta en extravasación de líquidos al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar y consiguientemente una disminución de la “compliance” pulmonar y un aumento de la resistencia de la vía aérea fina con un aumento del gradiente alvéolo capilar de oxigeno alteraciones que se manifiestan como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar.

También puede producirse obstrucción de la vía aérea gruesa por compresión extrínseca a partir de una aurícula izquierda o la arteria pulmonar izquierda dilatadas e hipertensas produciéndose atelectasias lobares o segmentarias y enfisema lobares.

Todas estas alteraciones se acompañan de hipersecreción bronquial que le dan al paciente una propensión a presentar infecciones respiratorias.

La hipertensión pulmonar que con frecuencia acompaña a estos cardiópatas lleva indirectamente a aumentar las presiones diastólicas derechas, lo que resulta en congestión venosa sistémica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardiaca derecha que generalmente se asocian a signos de insuficiencia cardiaca izquierda descritos anteriormente.
En general las cardiopatías con cortocircuito I-D son sintomáticas cuando el 50% o más del flujo que llega al lado izquierdo del corazón se desvía hacia el lado derecho, es decir el flujo pulmonar es 2 veces o más el flujo sistémico (Qp/Qs mayor o igual que 2).

El hiperflujo pulmonar cuando se asocia a hipertensión sistólica pulmonar lleva a un engrosamiento de la túnica media arterioral y de la íntima arterioral que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando la presión diastólica pulmonar.

Este proceso intimal puede progresar a hialinización y fibrosis, eventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un daño irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar pulmonar obstructiva (E.V.P.O.) pudiendo alcanzar valores tan altos la resistencia vascular pulmonar que minimiza el cortocircuito de izquierda a derecha para luego revertirlo de derecha a izquierda provocando cianosis (Síndrome de Einsenmeyer).

Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión la irreversibilidad arteriolar puede ser tan precozmente como a los 6 meses de edad.

En resumen la fisiopatología depende de la magnitud de las 3 anomalías mayores:
- Cortocircuito interatrial.
- Cortocircuito interventricular.
- Regurgitación auriculoventricular.

También dependerá de las anomalías asociadas. La presencia de una estenosis pulmonar la “protegerá” del hiperflujo pulmonar y sus consecuencias, pero si es de una magnitud importante se comportará como una cardiopatía cianótica con flujo pulmonar disminuido (2-5, 17).

CUADRO CLÍNICO
Muchos niños con comunicación de tipo ostium primun pueden estar asintomáticos y se descubre por la presencia de soplos.

Pacientes con cortocircuitos intraatriales mayores e insuficiencia mitral leve los signos físicos son similares a los de la C.I.A tipo ostium secundum con repercusión hemodinámica (RHD), pero con un soplo holosistólico apical adicional debido a la insuficiencia mitral.

Pacientes con cortocircuitos grandes de izquierda a derecha a nivel ventricular y/o insuficiencia mitral severa es posible encontrar antecedentes de fatigabilidad, disnea, intolerancia al ejercicio, dificultad para la alimentación, neumonías recurrentes, retardo en el crecimiento y cuadros de insuficiencia cardiaca franca.

EXAMEN FÍSICO
Inspección: 
- Retardo pondoestatural. Puede haber cianosis discreta en episodios de I.C.C. o neumonías. Puede haber deformidad precordial y precordio hiperdinámico.

Palpación:
- Puede palparse frémito sistólico apical o en mesocardio. Apex palpable y V.D. palpable en B.E.I.

Auscultación:
- 1er ruido normal. 
- 2do ruido desdoblado amplio y fijo con P2 aumentado si hipertensión pulmonar. 
- Soplo sistólico eyectivo en B.E.I. alto. 
- En ocasiones chasquido y un soplo retumbante mesodiastólico de bajo tono en borde esternal izquierdo bajo o en apex. 
- Soplo holosistólico apical con irradiación a la axila izquierda de insuficiencia mitral. 
- Soplo sistólico regurgitante en mesocardio con irradiación transversa si C.I.V. no muy grande o con irradiación a B.E.I. medio si insuficiencia tricuspídea.

El cuadro clínico en sentido general estará dado por las manifestaciones secundarias al flujo pulmonar aumentado (signos y síntomas de insuficiencia cardiaca, los signos de C.I.A. y C.I.V. según la repercusión hemodinámica que presente) y los signos que se derivan de la insuficiencia valvular izquierda o derecha según grado (5,16).

ANOMALÍAS ASOCIADAS
- Síndrome Down.
- V.C.S.I.P. (vena cava superior izquierda persistente).
- Heterotaxia (hígado medial).
- Conexión anómala de venas pulmonares.
- C.I.A. secundum (comunicación interauricular). 
- Aurícula común.
- C.I.V. atípico y P.C.A.
- Doble orificio valvular izquierdo.
- Anomalías del arco aórtico.
- Anomalías troncoconales (Fallot).
- Estenosis pulmonar.
- T.G.V. (transposición de grandes vasos).
- D.E.V.D. (doble emergencia del ventrículo derecho).
- Anomalías esplénicas.

COMPLEMENTARIOS
Radiología:
- Los niños con un defecto del septum auriculoventricular completo muestran un gran aumento del corazón (cardiomegalia) debido al crecimiento de ambos ventrículos y de la aurícula derecha.
- La arteria pulmonar también es grande, prominente por lo que el TAP (tronco de la arteria pulmonar) estará rectificado o dilatado y la vascularización pulmonar estará aumentada.
- Puede existir un crecimiento biauricular (2, 5, 18, 19).
- En las formas parciales las alteraciones referidas pueden ser mucho más discretas si RHD no destacable.

Electrocardiograma:
- El eje eléctrico del QRS estará desviado hacia la izquierda. Puede ser indeterminado.
- Signos de hipertrofia biventricular (Sokoloff izquierdo y derecho patológicos) o hipertrofia ventricular derecha aislada.
- Crecimiento de aurícula derecha (P pulmonar) y/o de aurícula izquierda (P mitral).
- Sobrecarga diastólica del ventrículo derecho o mixta variable (BRD y presencia de q y una T alta y simétrica en derivaciones izquierdas).
- Intervalo P-R prolongado.
- Manifestaciones referidas menos evidentes en la formas parciales con RHD no destacables.

Cuando existe hipertensión pulmonar el eje de QRS puede estar en el plano frontal con signos de sobrecarga sistólica del ventrículo derecho y onda P pulmonar. En estos casos desaparecen los signos de sobrecarga diastólica ventricular y aparecen signos de hipertrofia del ventrículo derecho (2, 5, 18, 20).

Ecocardiograma:
La vista de 4 cámaras es la más útil; nos permite visualizar:
- Válvulas A-V en un mismo nivel.
- Un solo anillo valvular.
- Un solo orificio valvular o dos.
- Grado de regurgitación de válvulas A-V.
- Tipo de defecto de septación A-V.
- Magnitud y sitio de los cortocircuitos.
- Balance ventricular.
- Anomalías asociadas.
- Tipo de Rastelli.
- Estado de los músculos papilares.
- Curva de flujo pulmonar indicativa de la presencia o no de http.
- Obstrucción potencial o real del TSVI.

Cateterismo:
- No es actualmente una indicación rutinaria, a menos que se necesite información específica que la ecocardiografía no haya definido.
- Casi nunca es necesario en niños menores de 6 meses. Después de los 6 meses, cuando la fisiología de la vasculatura pulmonar comience a ser más importante, es utilizado con el propósito de precisar presiones y resistencia pulmonares y definir operabilidad.
- El angio en ventrículo izquierdo para descartar obstrucciones del tracto de salida del mismo, ver retorno venoso pulmonar y vasos pulmonares, descartar anomalías asociadas. Cada vez es menos necesario (1, 5, 16).

HISTORIA NATURAL
Evolución precoz a la hipertensión pulmonar y a la enfermedad vascular pulmonar obstructiva (E.V.P.O.) en las formas completas, con gran C.I.V. y sí regurgitación auriculoventricular importante.

En las formas severas la expectativa de vida es menos de 6 meses en el 50% y menor de 2 años en el 80%.

Antes del advenimiento de la cirugía correctora precoz era frecuente la muerte por insuficiencia cardiaca congestiva durante la lactancia.

Por el contrario la mayoría de los pacientes con defectos del tipo ostium primum y afectación valvular A-V mínima se encuentran asintomáticos, o bien presentan síntomas leves no progresivos hasta que llegan a las 30 ó 40 años de edad, al igual que sucede con los pacientes con C.I.A. tipo ostium secundum, después de los cuales suele aparecer la hipertensión pulmonar secundaria (5).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- C.I.A. SECUNDUM U OTRO TIPO: Debemos diferenciarla de la forma parcial tipo Ostium Primun ya que ésta última tiene el eje QRS a la izquierda y las anteriores lo tienen a la derecha, además en el orden clínico encontramos un soplo sistólico de insuficiencia mitral a causa de la malformación de la válvula que acompaña el defecto. La ecocardiografía nos ayuda a confirmar el diagnóstico ya que podemos visualizar el sitio del defecto.
- C.I.V. DE ENTRADA: clínicamente el soplo es holosistólico en mesocardio con irradiación en barra hacia la derecha; en el D.S.A.V. además se ausculta soplo sistólico de insuficiencia mitral que se irradia hacia la axila (cleft mitral). La ecocardiografía es quien confirma el diagnostico. El ECG de ambos tiene eje de QRS izquierdo.
- ATRESIA TRICUSPIDEA: La variante C que incluye las que tienen el tracto de salida del ventrículo pulmonar libre tienen flujo pulmonar aumentado e insuficiencia cardíaca pero tienen un predominio de cavidades izquierda por S.D.V.I. y V.D. pequeño, eje eléctrico a la izquierda y en la ecocardiografía la ausencia de apertura y cierre de la válvula nos confirma el diagnóstico.
- PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO: Cortocircuito arterial de izquierda a derecha, pulsos saltones, soplo característico sistodiastólico en B.E.I. alto. En ecocardiografía se visualiza el ductus como una continuación de la rama izquierda conectada a la aorta torácica. Existe sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas.
- DRENAJE ANÓMALO TOTAL DE V.P.: cortocircuito de I-D con crecimiento de cavidades derecha, sobrecarga volumétrica de aurícula y ventrículo derecho, cuadro de insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. El salto de saturación de O2 en aurícula derecha en cateterismo y la visualización de las venas pulmonares drenando en cavidades derechas en ecocardiografía definen el diagnóstico. Eje de QRS a la derecha.
- DOBLE EMERGENCIA DE VD: Cuadro clínico similar al C.I.V. hipertenso. Por ecocardiograma y angio se ve la separación de la válvula aórtica y mitral (Discontinuidad mitroaórtica) y el cono bilateral. Eje derecho.
- TRONCO COMÚN: Cuadro de insuficiencia cardiaca si el flujo pulmonar está aumentado, pulsos saltones, signos precoces de http, en radiografía hay convexidad del TAP, salida alta de las arterias pulmonares. Es importante la aortografía para descartar además coartación aórtica, ventana aortopulmonar y la PCA.

TRATAMIENTO
· PREVENTIVO

Es importante buscar familiares de primer orden afectados con esta enfermedad ya que existe un evidente aumento de la probabilidad de padecer este u otro defecto cardíaco en la medida que haya uno o ambos padres afectados.

Tiene gran importancia orientar el diagnóstico prenatal a los grupos considerados de riesgo lo que debe jerarquizarse por la consulta de genética.
Forma parte también la prevención (secundaria) el evitar la endocarditis infecciosa cumpliéndose con los esquemas establecidos para la misma (21-22).

· MÉDICO:
Cuando existen síntomas de insuficiencia cardiaca hay que incorporar al tratamiento drogas como los digitálicos, diuréticos, vasodilatadores y suplemento de potasio.

Es de vital importancia el apoyo nutricional del paciente, el apoyo psicológico al familiar, así como medidas higiénico – sanitarias para evitar las infecciones, causa frecuente de muerte, sobre todo en los niños con Síndrome de Down y mayor depresión inmunológica.

· QUIRÚRGICO:
Las indicaciones para la cirugía dependen de la forma del defecto de canal auriculoventricular.

Si aparecen síntomas y signos de insuficiencia cardiaca la corrección quirúrgica debe realizarse tan pronto como sea posible independientemente del tipo de defecto, para la forma completa debe ser en los primeros meses de vida y el proceder de elección debe ser la reparación definitiva biventricular.

Solo en casos excepcionales pudiera considerarse el banding o cerclaje de la arteria pulmonar, como pudiera ser ante una insuficiencia cardiaca refractaria en la presencia de una infección respiratoria activa, anomalías asociadas incorregibles como los defectos septales ventriculares múltiples o que exista cierto grado de disbalance ventricular. En algunos casos puede estar indicada la corrección univentricular.

En los pacientes asintomáticos con forma completa de canal atrioventricular la reparación de los defectos debe ser antes de los 6 meses para evitar la enfermedad vascular pulmonar obstructiva que pueden desarrollar en el primer año de vida y no existe incremento del riesgo quirúrgico desde el punto de vista técnico para realizarlo a esta temprana edad.

En las formas parciales los pacientes pueden estar asintomático por largos períodos de tiempo, a estos pacientes se les debe realizar la corrección quirúrgica entre los 2 y 4 años.

Se realiza la corrección biventricular (cerrar los defectos interatrial e interventricular) y dar puntos al cleft.

Se deben corregir además las anomalías asociadas de ser posible.

Se realizará corrección univentricular (Glenn y Fontán) si:
- Ventrículos no balanceados.
- Straddling de válvula A-V importante.
- Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
- Heterotaxia.
- Algunos casos de asociación con cardiopatías más complejas.
- Se suele realizar la operación de Glenn en su primer tiempo y evaluar al cabo de 2-3 (mas o menos) años el completamiento del Fontán.

Los defectos septales atriales o ventriculares son cerrados utilizando parche de pericardio autólogo tratado previamente con glutaraldehido. Se deben evitar los materiales sintéticos los que pueden provocar hemólisis si se presenta regurgitación residual de la válvula atrioventricular izquierda (cleft mitral).

Además se darán algunos puntos al cleft mitral para disminuir la insuficiencia cuidando de no dejar la válvula estenótica (5, 23).

REHABILITACIÓN
La rehabilitación es considerada como una parte esencial de la atención y la terapéutica a la que debe tener acceso todo paciente cardiópata de cualquier edad para mejorar su calidad de vida.

La importancia de una rehabilitación física y un seguimiento consecuente para niños y adolescentes con cardiopatías congénitas, antes y después del tratamiento quirúrgico, está bien reconocido internacionalmente desde hace dos décadas.

A partir de la formación en 1963 del Comité de Expertos de la Organización Mundial de la Salud (OMS.) en enfermedades cardiovasculares, han ocurrido importantes cambios en los métodos de rehabilitación de estos pacientes, y ya desde esa fecha, pediatras y cardiólogos comenzaron a estudiar profundamente el ejercicio físico, como forma de mejorar la calidad de vida de estos niños empezando a crear las bases para determinar través de las pruebas de ejercicio físico las capacidades funcionales y tolerancia al ejercicio, primeramente en niños y adolescentes sanos y posteriormente en pacientes con cardiopatías congénitas antes y después del tratamiento quirúrgico (24-25).

Para la valoración de la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes con una cardiopatía congénita se crea en 1991 un Centro de Rehabilitación Cardiovascular en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico “William Soler” y en 1992 se instituye un programa cubano de rehabilitación cardiaca en el niño, incorporándose al Sistema Nacional de Salud. (26).

Las evaluaciones se basan en ejercicios y están diseñadas para distinguir entre los pacientes que pudieron tener un nivel razonable de actividad sin sufrir reacciones adversas y aquellos que tienen una capacidad física muy limitada y pueden sufrir arritmias, disfunciones ventriculares u otra desviación de la normalidad (pacientes de alto riesgo).

SECUELAS Y RESIDUOS
· Residuos: 
- Insuficiencia valvular atrioventricular.
- Shunt residual.
- Obstrucción del tracto de salida del V-I.
- Hipertensión pulmonar.

· Secuelas:
- Bloqueo auriculoventricular.
- Bloqueo de rama derecha.
- Estenosis de válvula A-V izquierda.

· Prueba de esfuerzo:
- Arritmias: TPSV, ESV., ESV, disociación A-V.
- P. Bloqueada.
- Pausas sinusales.
- Cualquier tipo de arritmia.

BIBLIOGRAFÍA
1- Bernstein D. El aparato cardiovascular. En Behaman RE, Kliegman RM, Harbin AM. Tratado de pediatría. 15th edición, Madrid: En McGrow-Hill Interamericana; 1998 p.1602-1603.
2- Heusser F, Urcelay G, Arnai, P. Acevedo V. Et al. Enfermedades del aparato cardiovascular. Parte XV. En pediatría Meneghello, quinta edición, Editorial Médica Panamericana. 1997.
3- Hoffman, J.I.E. Congenital Herat Disease Section. En: Rudolph AM, Hoffman J.I.E., Rudolph CD. “Rudolph`s Pediatric. 20 th edition. Apletton & Lange; 1996 (1457).
4- Fyler, D: Nadas Pediatric Cardiology. Philadelphia, Hanley and Belfus Inc. 1992.
5- Allen, HD; Gutgesell HP, Clark C.B., Priscoll DJ: Moss and Adams Heart Disease in Infant, Children and Adolescents. Six edition. Lippicott Williams & Willkins, 2001.
6- Lake CL. Pediatric Cardiac Anesthesia. 2 ed. Edition Norwlk: Editorial Apleton & Lange, 1993.
7- Kapla J. Cardiac Anesthesia. Orlande: Editorial Grunne & Stratton, 1987.
8- Ream AK. Acute cardiovascular management, anaesthesia and intensive care. USA: Editorial J.B. Lippicott; 1982.
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24- Campos VR. Calidad de vida y pronóstico de pacientes con transposición de grandes vasos reconstruidos e incorporados al programa cubano de rehabilitación cardíaca del niño. ICCV. 1996. Tesis.
25- Piquera A. Calidad de vida y pronóstico de pacientes reconstruidos de una comunicación interventricular e incorporados al P.C.R.C. del niño. Tesis. Hospital Pediátrico William Soler. Ciudad de la Habana. 2000
26- Carballés F. Programa cubano de rehabilitación cardíaca del niño. X Forum Nacional de Ciencia y Técnica. Ponencia de nuevo aporte. 1995

INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS MÉDICAS DE LA HABANA
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS Dr. SALVADOR ALLENDE, LA HABANA, CUBA.
AUTORES: 
Dra. Tania Rosa González Rodríguez, 
Dr. Roberto Francisco Corredera Guerra.
Ciudad Habana, Cuba, 2006.

DATOS DE LOS AUTORES:
Dra. Tania Rosa González Rodríguez. Autor principal.
Especialista de 1er Grado en Pediatría.
Profesora Instructora. Pediatría.
Profesor Instructor. Diplomada en Cardiopediatría.
E-mail: taniaglez@infomed.sld.cu

Dr. Roberto Francisco Corredera Guerra. Coautor.
Especialista de 2do. Grado en Fisiología Normal y Patológica. 
Profesor Auxiliar. Fisiología.
FCM Dr. Salvador Allende. Ciudad de la Habana.
E-mail: roberto.corredera@infomed.sld.cu

ANEXO
DEFECTOS DEL CANAL A-V

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